Dysphagia is common in MS patients, especially in those with greater impairment of neurological functions.

The granular cell tumor (GCT) is an uncommon neoplasm, with slow progression, usually benign, that can be found in any organ. The most common region for GCT involvement is in the head and neck. Laryngeal involvement is uncommon and accounts for 6 to 10% of all cases reported. Among the major theories of origin and based on the strongest evidence, the most accepted one is that the tumor stems from neuronal tissue. The GCT has a higher incidence in African-descendent patients, and most commonly in their 4th and 6th decades of life. The posterior larynx is the most common laryngeal site. Pediatric laryngeal GCT is rare, anterior subglottis involvement has been described and extensive glottic involvement may occur. Affected patients typically present with hoarseness, dysphagia, cough, haemoptysis, stridor and pain. The GCT presents as a small, firm nodule, sessile or polypoid, with intact mucosa, well outlined but not encapsulated. Cytoplasm granules are typically seen under light microscopy, and the cells are positive for S100 immunoperoxidase and neuron-specific enolase. Treatment of laryngeal GCT is based on surgical excision. This paper describes a pediatric patient with GCT and its clinical course before and after surgical treatment, stressing the importance of GCT diagnosis in the pediatric population. We review clinical course, pathology characteristics and treatment.

A síndrome de Melkersson-Rosenthal é rara, de etiologia desconhecida e de provável predisposição hereditária. Caracteriza-se pela presença de edema orofacial recidivante, língua plicata e episódios recorrentes de paralisia facial periférica. Após surtos repetidos, déficits permanentes da movimentação facial podem ser responsáveis por transtornos na comunicação, na alimentação e alterações estéticas que determinam danos psíquicos aos pacientes. A abordagem terapêutica da paralisia facial periférica nesta síndrome merece atenção especial e diferenciada das outras etiologias. Nosso objetivo é revisar as características clínicas e discutir as opções terapêuticas existentes na literatura com a desta casuística. Relatamos quatro casos clínicos com paralisia facial periférica e confrontamos os tratamentos instituídos com os dados provenientes da revisão da literatura. Dois dos casos relatados apresentaram evolução favorável da paralisia facial mesmo sem tratamento medicamentoso, os outros dois casos foram submetidos à descompressão do nervo facial. Em um deles, houve recuperação significativa da movimentação facial. O outro mostrou recorrência da paralisia mesmo após a descompressão parcial. Os pacientes com a síndrome de Melkersson-Rosenthal e que exibem paralisia facial com má evolução ou quadros recidivantes, podem ser abordados cirurgicamente.

Resumo / SummaryÉ apresentado um caso clínico de paciente portador de paralisia facial periférica com comprometimento de toda a hemiface direita. Durante a investigação clínica, esperava-se que o comprometimento topográfico do nervo facial se desse a partir de sua emergência na ponte. Após exames de imagem, evidenciou-se lesão expansiva no tronco cerebral. Deste modo, a classificação de paralisia facial como periférica ou central não atende a este caso. O uso de uma classificação utilizando os núcleos do nervo facial como referência pode ser mais adequado na investigação clínica da paralisia facial.

To assess the impact of the delay in recognition of the initial symptoms of laryngeal papillomatosis in children over the evolution of the disease. Retrospective study of patients with respiratory papillomatosis referred from general pediatric practices to a tertiary hospital with pediatric laryngology specialization. Gender, age at time of diagnosis, symptom duration, sites affected at the time of diagnosis, treatment, and evolution of the disease over time were evaluated. From January 2003 to December 2013, 21 patients (15 females and 6 males) were identified and followed for at least 3 years. The average age at which symptoms first appeared was 40.2 months, and the average age at the time of initial treatment was 76 months. The most frequent clinical manifestation was hoarseness. The most common site of involvement was the glottis followed by the supraglottis and subglottis, respectively. Three of the 21 patients required tracheostomy. The average time from symptom onset to diagnosis was 52.3 months. There were no fatalities. On average 3.7 procedures were performed per patient. Patients presenting more than 1 year from the symptom onset to the time of first treatment required a greater number of procedures to control disease. Delay in diagnosis can have negative clinical consequences due to disease progression. The later the diagnosis the more surgeries are needed to control the disease. Involvement of the subglottic larynx is a risk factor for emergent tracheostomy.

O tumor de células granulares (TCG) é uma neoplasia incomum, de evolução lenta, na maioria dos casos de caráter benigno e que pode acometer qualquer órgão do corpo. Entre as hipóteses que tentam explicar sua origem, a teoria da gênese neural apresenta embasamento sólido e é a mais aceita atualmente. O TCG é mais comum na raça negra, entre a 4ª e 5ª décadas de vida, acometendo com maior freqüência a região da cabeça e pescoço. A localização laríngea é rara, e quando ocorre é mais comum na porção posterior. É muito raro em crianças em geral acomete a porção anterior da subglote, podendo estender-se para a glote. O sintoma predominante é a rouquidão, podendo ocorrer disfagia, dor, tosse, hemoptise, e estridor. Macroscopicamente o TCG se manifesta como nódulo de pequeno tamanho, firme, séssil ou pediculado, não-ulcerado, de coloração clara, e usualmente bem circunscrito, porém sem cápsula. À microscopia, as granulações citoplasmáticas são características, apresentando positividade para a imunoperoxidase S100 e para a enolase neurônio-específica. O tratamento do TCG laríngeo consiste na exérese cirúrgica. Neste trabalho descrevemos um caso pediátrico de TCG laríngeo e sua evolução clínica após a remoção cirúrgica, alertando para o diagnóstico do TCG na população pediátrica. Foi realizada revisão de literatura abrangendo as características clínicas e histopatológicas do TCG, assim como as formas atuais de tratamento.

No abstract

The recrudescence of congenital syphilis: a warning A recrudescência da sífilis congênita: um alerta Congenital syphilis is caused by Treponema pallidum transmission from an infected pregnant woman to the fetus. Most newborns with congenital syphilis are infected in the womb during pregnancy, but contamination may also occur through contact with active genital lesions at delivery (1). According to the World Health Organization (WHO) in 2013, 1.9 million pregnant women were infected with syphilis worldwide. Although the eradication of congenital syphilis is a global priority (WHO), regional (Pan American Health Organization / PAHO) and national (Ministry of Health) in the last ten years there was a progressive increase in the incidence rate of congenital syphilis in Brazil (2,3) .