Objetivo: Estudar, a partir da literatura, um caso de Anomalia de Ebstein, expondo as características clínicas apresentadas no momento e a evolução do paciente, no estado do Espírito Santo. Detalhamentos do Caso: Masculino, 62 anos, buscou o serviço especializado queixando-se de fadiga e dispneia. Histórico patológico pregresso de hipertensão, obesidade, diabetes, insuficiencia cardíaca, dextrocardia, cardiomegalia, anomalia de Ebstein, fibrilação atrial paroxística e infarto agudo do miocárdio. Histórico familiar de cardiopatia e hábitos de etilismo e fumo. Na admissão apresentava-se com dispneia progressiva classificação funcional NYHA IV. Ao ecocardiograma transtorácico, aumento importante de câmaras direitas, disfunção diastólica grau I e anomalia de Ebstein. Foi operado com troca valvar tricúspide (prótese biológica nº33) e cirurgia de revascularização do miocárdio em descendente anterior, com tempo de circulação extra-corpórea em 142 minutos, sem intercorrências, evoluindo bem e recebendo alta. Atualmente paciente encontra-se em casa, em acompanhamento. Considerações Finais: A anomalia de Ebstein é uma cardiopatia congênita, geralmente conduzida e corrigida na infância, entretanto, há alguns casos individualizados em adultos. Seu manejo deve ser diferenciado conhecendo suas distinções anatômicas, variáveis hemodinâmicas e morbidades associadas, categóricos para um bom manejo do seu portador, revigorando sua qualidade de vida.