Сlinical - Radiological Features Lung’s Lymphangioleiomyomatosis (Lam)

Abstract

имфангиолейомиоматоз (ЛАМ) -орфанное заболевание, многие паттерны кото-рого полностью не изучены. Применение различных методов лучевой диагно-стики (компьютерной томографии, высокоразрешающей КТ, КТ-ангиографии, однофотонно-эмиссионной компьютерной томографии, ПЭТ-КТ) позволяет вы-явить и оценить в динамике спектр торакальных и внеторакальных изменений при этом заболевании.Цель исследования. Оценить клинико-лучевые особенности торакальных и вне-торакальных изменений у пациентов с различными клинико-лучевыми вариантами ЛАМ.Материалы и методы. В исследование включено 83 больных с морфологически подтвержденным лимфангиолейомиоматозом (ЛАМ). Средний возраст больных состав-лял 42,2±6,3 года (женщины/мужчины -83/0). При комплексном обследовании паци-ентов использовались клинические и лучевые методы диагностики: рентгенография в двух проекциях, компьютерная томография (КТ), высокоразрешающая КТ (ВРКТ), од-нофотонно-эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). При необходимости: КТ-ангиография -у 43 больных, ПЭТ-КТ -у 7 пациентов. Также пациентам было выполне-но комплексное исследование функции внешнего дыхания (КИФВД) и эхокардиогра-фия. Все больные наблюдались в динамике (длительность наблюдения 6,1±4,2 года).Результаты. Анализ результатов клинического и лучевого обследования выявил следующие варианты легочных проявлений ЛАМ: узловая форма верифицирована у 14 больных, диффузная -у 65 больных, смешанная -у 4 пациенток.Диффузная форма была разделена по КТ-картине на 3 группы. Первая группа -с единичными мелкими кистами (14 пациенток). При проведении ОФЭКТ у пациенток этой группы не было выявлено значимых перфузионных нарушений, при выполнении комплексного исследования функции внешнего дыхания (КИФВД) у больных этой груп-пы выявлялись проявления бронхиальной обструкции. Вторая группа -с множествен-ными крупными кистами (13 больных), при проведении ОФЭКТ для пациенток этой группы было характерно наличие, преимущественно в прикорневых отделах, участков аперфузии, соответствующих анатомической локализации кист. КИФВД выявляло рез-ко выраженные проявления бронхиальной обструкции в сочетании с диффузионными нарушениями. Третья группа -с множественными мелкими кистами (38 пациенток) характеризовалась наиболее неблагоприятным течением: при проведении ОФЭКТ у больных этой группы отмечались выраженные перфузионные нарушения: протяженные зоны гипоперфузии в обоих легких, участки аперфузии в субплевральных отделах с двух сторон, по результатам КИФВД у этой группы пациенток выявлялись обструктив-ные нарушения механики дыхания с резким ухудшением условий газообмена в легких (снижение ОФВ1, диффузионной способности легких). Осложнения заболевания опре-делялись у большинства пациенток (54 больных -63 %): пневмоторакс -у 52 пациенток, хилоторакс -у 16 больных, легочная гипертензия -у 18 пациенток, легочное кровотече-ние -у 2 больных, проявления лимфостаза -у 9 больных. Внеторакальные изменения были выявлены у 52 пациентов: лейомиомы почек у 14 пациенток, лейо-и фибромиомы матки -у 27 больных, печени у -3 больных, внеорганные лейомиомы -...