Легочная Гипертензия, Ассоциированная С Системными Заболеваниями Соединительной Ткани: Обзор Литературы С Акцентом На Диагностические Аспекты

Abstract

Легочная гипертензия (ЛГ) является важной причиной заболеваемости и смертности при системных заболеваниях соединительной ткани (СЗСТ). СЗСТ могут способствовать возникновению ЛГ за счет нескольких механизмов: легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), ассоциированное интерстициальное заболевание легких, нервно-мышечные заболевания и/или расстройства сна, приводящие к гипоксии, ассоциированная тромбоэмболическая ЛГ и легочная венозная гипертензия вследствие дисфункции левого желудочка. Согласно данным недавних исследований, ЛГ, связанная с заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ-ЛАГ), имеет некоторые отличительные клинические аспекты от других видов ЛГ: широкая распространенность, вовлечение в патологический процесс венозного русла и сердца, менее благоприятный прогноз, наличие алгоритма обнаружения — DETECT, ответ на иммуносупрессивную терапию, частое наличие комбинированных форм. Давление в легочной артерии может быть измерено с помощью эхокардиографии, но золотой стандарт для диагностики — катетеризация правых отделов сердца. ЛАГ-специфическая терапия, кроме иммуносупрессивной терапии, является самым распространенным методом лечения СЗСТ-ЛАГ. В настоящее время существует много противоречивых мнений относительно начала и срока назначения этих препаратов. В данном обзоре мы обсуждаем эпидемиологию, патогенез, клиническую картину СЗСТ-ЛАГ, акцентируем внимание врачей на ранних методах диагностирования заболевания, использовании алгоритма раннего выявления осложнения и подходах к лечению пациентов.