Zur Frage der Randzonensiderose des Zentralnervensystems

Noetzel, H; Ohlmeier, R.

doi:10.1007/bf00687065

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“…Lebensjahr, im Laufe von 10 Jahren llmal auftretenden, klinisch nicht geklärten Subarachnoidalblutungen fand sich bei der Autopsie ein Angioma racemosum innerhalb eines gut kirschgroßen Spongioblastoms des Corpus callosum und des Septum pellucidum. Als Folge reeidivierender Blutungen aus dem Angiom kam es zu einer Sidérose von Ependym und Leptomeningen, wie man dies bei mehrfachen Subarachnoidalblutungen regelmäßig beobachten kann (Noetzel 1955(Noetzel , 1963.…”

Section: Besprechung Der Befundeunclassified

Rezidivierende Subarachnoidalblutung über 10 Jahre infolge eines Spongioblastoms

Hemmer¹,

Noetzel²,

Díaz³

1970

Minim Invasive Neurosurg

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Der Prozentsatz nicht aufgeklärter Subarachnoidalblutungen ist noch immer unverhältnis-mäßig groß. Die zunehmende Zahl angiographischer Untersuchungen läßt zwar-wie Walter und Schiefer feststellen -den Prozentsatz der nicht aufgeklärten Fälle erheblich sinken. Der verminderte Prozentsatz der von ihnen angegebenen Schrifttumszusammenstellung von 56% im Jahre 1952 auf 12,5% im Jahre 1966/67 beruht vor allen Dingen auf dem Nachweis kleinerer Aneurysmen, die sich erst mit Hilfe der Serienangiograpliie oder verschiedener Projektion darstellen. Der vorliegende Fall verdient insofern eine Darstellung, als es sich hier um einen gefäßreichen kleinen Tumor handelte, welcher mit den typischen diagnostischen Methoden nicht erfaßt werden konnte. Ein ähnlicher Fall ist uns aus der Literatur bisher nicht bekannt geworden. Es handelt sich um ein Krankheitsbild, welches 10 Jahre von rezidivierenden Blutungen begleitet war und den Patienten jeweils mit der Diagnose einer Subarachnoidalblutung ungeklärter Genese in unsere Klinik führte.H. E. erkrankte mit 15 Jahren zum erstenmal mit schlagartig auftretenden bilateralen Druckkopfschmerzen und Nackensteifigkeit. Neurologisch fand sich ein entsprechender Befund mit Meningismus, Opisthotonus, Stauungspapille von etwa 2 Dptr., leicht rechtsbetonten Eigenreflexen und einem frisch sanguinolenten Liquor. Die Karotis-und Vertcbralisangiographien ergaben keinen Anhalt für ein Aneurysma (Abb. 1-3). Die zu diesem Zeitpunkt vorgenommene Enzephalographie zeigte einen mäßigen Hydrozcphalus internus mit Linksbetonung ohne Zeichen einer Raum ver drängung. Ein Jahr später trat bereits die gleiche Symptomatik auf, die auf konservative Maßnahmen zum Abklingen zu bringen war. Ein weiteres Jahr später ereignete sich die 3. Blutung. Während des stationären Aufenthaltes erfolgte eine erneute Blutung.3 Jahre später kam E. erneut mit einer akuten Symptomatik, stark blutigem Liquor, randunscharfen Papillen zur Aufnahme. Die diagnostischen Untersuchungen, einschließlich EEG, ergaben keinen Herdhinweis. Weitere 4 Jahre später erfolgte erneute Aufnahme unter den Symptomen der akuten Subarachnoidalblutung mit stark blutigem Lumballiquor, einem Druck von 230 mm Hg und in der Nacht einsetzender schwerer Hirndrucksymptomatik mit Unruhe, Zyanose, Gruppenatmung, diastolischer Blutdrucksteigerung und Streckkrämpfen. Unter diesem Bild des akuten Hirndrucks wurde im Hinblick auf den früher festgestellten Hydrozephalus eine Scitenventrikel-Herzohrdrainagc durchgeführt. Der Patient erholte sich von der schweren Symptomatik und war nachher wieder arbeitsfähig. 2 Jahre später erfolgte eine erneute Aufnahme, ebenfalls unter dem Bild der Subarachnoidalblutung mit Meningismus, Papillenunschärfe und xanthochrotnem Liquor. Das EEG zeigte eine mittelschwere Allgemeinverändcrung mit Linksbetonung ohne Herdbefund. Auch die himszintigraphische Untersuchung ergab keinen Anhalt für einen Tumor, es wurde ein vaskulärer Prozeß vermutet. Während dieses Aufenthaltes ereigneten sich zwei Rczidivblutungen. Zwei Monate später erfolgte eine e...

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Section: Besprechung Der Befundeunclassified

Rezidivierende Subarachnoidalblutung über 10 Jahre infolge eines Spongioblastoms

Hemmer¹,

Noetzel²,

Díaz³

1970

Minim Invasive Neurosurg

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Superficial hemosiderosis of the central nervous system

et al. 1994

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Superficial hemosiderosis (SH) of the CNS is a rare disease caused by repeated subarachnoid hemorrhage, with progressive superficial siderosis of the CNS. We report a patient with SH whose clinical picture was marked by progressive gait ataxia, hearing loss, dysarthria, and recurrent episodes of hemifacial spasm. Iron and ferritin levels in the CSF were significantly higher than in a control group of patients. Six month's treatment with the iron-chelating agent trientine dihydrochloride led to clinical improvement, with a concomitant reduction of CSF iron level. We suggest that, in addition to magnetic resonance imaging findings, CSF levels of iron and ferritin should be used as diagnostic criteria for SH, as well as to estimate the efficacy of iron chelation treatment.

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Literatur

Schröder

1983

Chronomorphologie Der Zerebralen Durchblutungsstörungen

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Zur Frage der Randzonensiderose des Zentralnervensystems

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Rezidivierende Subarachnoidalblutung über 10 Jahre infolge eines Spongioblastoms

Rezidivierende Subarachnoidalblutung über 10 Jahre infolge eines Spongioblastoms

Superficial hemosiderosis of the central nervous system

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