Zur Frage der Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger)

A Case of Incontinentia Pigmenti

“…Histopathological investigation gave the same results which were found by Haber [14], Epstein [8,9] and Grueneberg [13]. Even regard ing the developmental defects seen in our case no new points of view can be presented; symptoms in the sense of Little's disease were de scribed by other authors as well as strabismus or anomalies in the developm ent of the teeth.…”

“…Some authors [13,14,321 suggested the possibility that a presumable virus in fection of mother and fetus which occurred during the sixth month of pregnancy may be of etiologic significance in the disease. Moreover, Haber [14] supposed that the disturbance might he caused by any other infection or even by a variety of inflammatory conditions including lupus erythematosus or lichen planus in the mother.…”

Incontinentia pigmenti achromians(ITO)

“…P. achromians se distingue fondamentalement par l'absence du phénomène d'incontinence pig mentaire, les troubles de la kératinisation sont cependant analogues à ceux que différents auteurs ont décrits dans la maladie de Bloch-Sulzberger [1,2,5,8,15,26,29]: colliquation de la basale [25]; dégénérescence vacuolaire des cellules basales [8J: oedème cytoplasmique et pycnose nucléaire des cellules malpighiennes [8]; centres de kératinisation intra-épidermiques avec dyskératose de cellules isolées [3], qui «deviennent grosses, sphériques avec un protoplasme compact et une condensation du noyau» [29]: dégénéres cence hydropique et vacuolaire, réticulée et ballonnisante de cellules épithé liales avec formation de tourbillons kératinisés (keratoide Wirbel) et de vésiculettes colliquatives [5]; localisation sélective de ces cellules dyskéra-tosiques autour des pores cutanées [29]: groupement des cellules en «nids» [1. 26] et réorientation cylindrique verticale des cellules épithéliales saines [26], Cette dyskératose offre des caractères tellement particuliers qu'elle apparaît, à Vanbremeersch et Duperrat [29], comme pathognomonique de la maladie de Bloch-Sulzberger.…”

An electron microscopical study of Bloch-Sulzberger syndrome (incontinentia pigmenti)

“…At optical microscopical leve! the nature ot the vacuolated cells in the upper epidermis in thc Bloch-Slllzbcrgcr syndrome is uuccrtain aud some workcrs (9,13,14) have Jabellcd them "Dyskera totic Cells". In H. E.-stained sections of normal skin melanocytes in the basal : Iayer frequently ap pear vacuolated.…”