Zespół utraty białek u pacjentów z pojedynczą komorą serca po operacji Fontana

Abstract

StreszczeniePo ponad 40 latach leczenia serca jednokomorowego sposobem Fontana istnieje obecnie duża grupa pacjentów narażonych na dotychczas mało poznane powikłania, do których należy zespół utraty białek z przewodu pokarmowego. W artykule omówiono współczesne teorie dotyczące etiologii i patomechanizmów rozwoju, przedstawiono obraz kliniczny, a także zaprezentowano dostępne metody diagnostyczne i lecznicze zespołu.Słowa kluczowe: serce jednokomorowe, operacja Fontana, zespół utraty białek Cardiologica 2016; 11, 3: 238-244 Wstęp W związku z rozwojem kardiochirurgii i kardiologii dziecię-cej zwiększa się liczba pacjentów z pojedynczą komorą serca po operacji Fontana. Po ponad 40 latach leczenia sposobem Fontana istnieje obecnie duża grupa pacjentów, młodzieży i dorosłych, narażonych na nowe i mało dotychczas poznane powikłania. Stanowi to niezwykle trudne wyzwanie nie tylko dla kardiologów, ale również dla lekarzy innych specjalności. FoliaOperacja Fontana jest ostatnim etapem leczenia chirurgicznego chorych z sercem jednokomorowym [1]. Jedyna istniejąca komora serca u tych pacjentów pompuje krew do krążenia systemowego. Przepływ krwi przez płuca odbywa się w sposób bierny, pod ciśnieniem żylnym. Podstawowym celem operacji Fontana jest rozdzielenie dwóch układów krążenia i poprawa utlenowania organizmu. W związku z brakiem komory pompującej krew do krążenia płucnego, znacznie wzrasta ciśnienie w systemowym układzie żylnym. Operacja Fontana nie przywraca prawidłowych warunków hemodynamicznych w układzie krążenia, ale umożliwia ludziom z pojedynczą komorą przeżycie i w miarę normalne funkcjonowanie. Pacjenci po operacji Fontana narażeni są jednak na szereg powikłań, takich jak: niewydolność krąże-nia, ograniczenie wydolności wysiłkowej, zaburzenia rytmu serca, zatory i zakrzepy, opóźnienie rozwoju fizycznego, niewydolność wątroby, zespół utraty białek (PLE, protein loosing enteropathy) i plastyczne zapalenie oskrzeli (BP, bronchitis plastica) [2][3][4].Zespół utraty białek z przewodu pokarmowego jest jednym z najcięższych i najbardziej intrygujących powikłań wrodzonych wad serca. Pojawia się zwykle nagle i nieoczekiwanie (od kilku tygodni do kilku lat po operacji Fontana, średnio po 3,5 roku) i charakteryzuje się masywną utratą białek do przewodu pokarmowego, zazwyczaj przy prawidłowym funkcjonowaniu innych narządów [5]. Patomechanizm zespołu utraty białkaUtrata białek jest spowodowana z jednej strony uszkodzeniem błony śluzowej przewodu pokarmowego i wzrostem jej przepuszczalności dla białek osocza, z drugiej strony upośledzonym wchłanianiem z przewodu pokarmowego białek dostarczanych z pokarmem. Białka przedostające

Fetal “Aortic Coarctation” and Different Neonatal Follow-Up in 3 Cases

“…Coarctation of the aorta (CoA) is relatively common disease , seen both prenatally and postnatally affecting 5-10% of infants with heart disability and it's three times more common in males 1,2 . In addition this lesion occurs in 48% of patients with Turner syndrome 3 .…”

“…It's very important in the postnatal care to include ultrasound data from patient prenatal period 1 .…”