Zdravljenje jugularnih paragangliomov v UKC Maribor

Abstract

IzvlečekIzhodišče: Jugularni paragangliomi so redki, skoraj vedno benigni, počasi rastoči tumorji. Vzniknejo iz paraganglijskih celic jugularnega bulbusa, nato pa infiltrativno vraščajo v temporalno kost, v poznejši fazi pa rastejo tudi intrakranialno. Zaradi prikrite rasti jih odkrijemo sorazmerno pozno. Ob predstavitvi bolniki najpogosteje navajajo leta trajajoč pulzirajoči tinitus in naglušnost, pogosto pa imajo tudi pareze možganskih živcev, ki potekajo v področju rasti tumorja -to so VII., IX., X., XI. in XII. živec. Kirurška resekcija je standard zdravljenja, ki pa je zaradi težke dostopnosti lateralne lobanjske baze in vitalnih struktur na njej tehnično zahtevna. Potrebna je timska obravnava otorinolaringologa, interventnega radiologa in nevrokirurga. Namen članka je pregled kliničnih izkušenj z zdravljenjem jugularnih paragangliomov na Oddelku za otorinolaringologijo in maksilofacialno kirurgijo UKC Maribor.Metode: Pregledali smo dokumentacijo desetih bolnikov z jugularnim paragangliomom, ki smo jih v zadnjih 15 letih obravnavali na našem oddelku, ter njihovo klinično pot predstavili v tabeli.Rezultati: Devet jih je bilo operiranih, pri vseh je bila pred operacijo opravljena embolizacija tumorja. Pri eni bolnici je bila operacija kontraindicirana zaradi izrazito dominantne venske drenaže na strani tumorja in aplastičnosti transverznega sinusa na kontralateralni strani. Zdravljena je bila primarno z obsevanjem. Adjuvantno radioterapijo je prejela bolnica, pri kateri zaradi intrakranialnega vraščanja tumorja nismo dosegli totalne resekcije. 60 % bolnikov je imelo ob predstavitvi parezo spodnjih možganskih živcev, pri ostalih, ki pa je niso imeli, smo jih pri odstranitvi tumorja uspeli ohraniti. Funkcija obraznega živca se je po anteriorni prestavitvi praktično normalizirala pri vseh bolnikih. Naknadno smo našim bolnikom nudili tudi rehabilitacijo in korekcijske posege, kot sta npr. medializacija glasilke in kostni slušni pripomoček BAHA.Zaključek: Kljub tveganosti s posegom učinkovito preprečimo napredovanje bolezni in nove primanjkljaje možganskih živcev. Rezultati našega dela kažejo, da nudimo bolnikom s to težko boleznijo dobro in celovito oskrbo. AbstractBackground: Jugular paragangliomas are rare, almost exclusively benign and slowly growing tumors. Arising from the cells of paraganglia in jugular bulb, they infiltrate the temporal bone and later grow intracranially. Because of insidious onset, their diagnosis is relatively late. Patients at presentation usually complain of pulsatile tinnitus and hearing loss, lasting for years. Also common are palsies of the cranial nerves in the area of tumor growth -i.e., facial, glossopharyngeal, vagal, accessory and hypoglossal nerves. Surgical resection is the standard treatment, though technically demanding because of difficult approach to the lateral cranial base and vital structures in the area. The team for treating such patients comprises an ENT specialist, interventional radiologist and a neurosurgeon. The purpose of this article is to review clinical expe...