Yenidoğanın Rh ‘D’ Dışı Alt Grup İlişkili Hemolitik Hastalığı: Tek Merkez Deneyimi

Abstract

Yenidoğan döneminde eritrositlerin hemolizi sonucunda ortaya çıkan yüksek bilirubin düzeyleri ve onun yol açtığı klinik tabloya 'Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı' denir. Çoğunlukla ABO ve Rh D uygunsuzluğuna bağlı gelişen Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı ayrıca eritrosit membran defektleri, enzim eksikliklikleri ve hemoglobinopatiler nedeniyle de gelişebilir. Ayrıca nadiren Rh sisteminin D dışı diğer alt gruplarıyla (C, c, E, e) ilişkili de görülebildiği gibi 50'den fazla eritrosit antijeniyle ilişkili Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı raporlanmıştır. Ocak 2014 ile Aralık 2017 arasında hastanemizde Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı veya uzamış sarılık nedeniyle tetkik ve tedavi edilen olgularda saptanan Rh sistemi D dışı alt grup uygunsuzluklarının kayıtlarını bilgisayar ortamındaki sonuç ve epikrizlerinden yola çıkarak inceledik. Retrospektif dosya tarama incelememizde toplam 16 hastada Rh sistemi 'D' dışı alt grup uygunsuzluğu kaydedildi. Hastaların ortalama başvuru günü 9.6±8.4 (2-26 gün), başvuruda ortalama hemoglobin değeri 15.1±3 (9.8-19.1 gr/dl) ve total bilurubin düzeyi 15.8±3.8 (9.6-22 mg/dl) saptandı. .Onbir hastada Rh'ın D dışı bir alt grup uygunsuzluğu (iki 'C', dört 'c', beş 'E'), beş hastada iki alt gruba (üç 'c-E', bir 'c-e', bir 'C-e') ait uygunsuzluk saptandı. Direk veya indirek antikor tarama testlerinden en az biri beş (%31) hastada pozitif saptandı. Gebelikte ABO ve Rh fenotiplemenin yanı sıra indirek antikor tarama ile major kan grup uygunsuzluklarının yanı sıra Rh sistemi D dışı alt grup ve diğer eritrosit antijen sistemleriyle ilişkili antikorlar saptanabilir. Direk veya indirek antikor tarama testlerinin pozitifliği klinik seyiri etkileyen bir faktördür. Hidrops fetalis'e ilerleyebilen kliniklere neden olabilecek Rh D dışı alt grup ve Kell kan grubu uygunsuzlukları için gebe kadınlar ilk trimesterde IAT ile taranmalıdır.