Introducción: el xantogranuloma juvenil (XGJ) se encuentra dentro de las histiocitosis de células de Langerhans. Es descrita como una enfermedad benigna, caracterizada por la presencia de neoformaciones pápulo-nodulares en la primera infancia (rara en los adultos) y tiene un carácter autolimitado y autoinvolutivo. Raramente afecta órganos internos; histológicamente se caracteriza por inclusiones lipídicas en histiocitos sin alteraciones metabólicas de base. El objetivo es presentar el caso de una preescolar femenina que consultó el servicio de Dermatología Pediátrica por lesión en región axilar.Caso clínico: paciente femenina de dos años y diez meses de edad con antecedentes de nacimiento a término sin complicaciones y esquema de vacunación completo para su edad. Requirió hospitalización a los cinco meses de edad por bronquiolitis aguda durante cinco días, sin necesidad de ingresar a unidad de cuidados intensivos, ni ventilación mecánica. La paciente presentaba antecedente paterno de rinitis alérgica.Conclusión: las lesiones dermatológicas sugestivas de XGJ deben tratarse si causan síntomas o para establecer su diagnóstico. Usualmente son benignas, aunque existen condiciones especiales a considerar. Rev.cienc.biomed. 2016;7(2):306-309.