Wong‐type dermatomyositis: a mimic of many dermatoses

Abstract

Wong-type dermatomyositis (DM) is a rare variant characterized by keratotic follicular papules that may mimic pityriasis rubra pilaris. Histopathologic examination shows follicular and non-follicular epidermal invaginations filled with keratin. The diagnosis is often delayed. Twenty-four cases of Wong-type DM have been reported thus far in the literature. Herein, we report the clinical and histopathologic findings of three additional cases in order to raise awareness of the disorder.

Wong‐type dermatomyositis with pulmonary involvement in a teenager: case report

“…This subtype affects patients between nine and 89 years of age [5], while classic DM predominantly affects females and may present with severe muscle involvement and internal organ damage [5]. Twenty-nine cases have been reported in the literature [5,6].…”

“…On histological study, the most common findings are follicular hyperkeratosis and compact orthokeratosis within non-follicular epidermal invaginations [5]. Most cases show findings of DM, such as vacuolar interface dermatitis or dermal mucin deposition; exceptional findings include dyskeratosis, compact orthokeratosis alternating with parakeratosis in horizontal and vertical directions, and arrector pili inflammation [6].…”

Dermatomyositis vom Wong‐Typ mit Lungenbeteiligung im Teenageralter: ein Fallbericht

“…Dieser Subtyp tritt bei Patienten jeder Altersgruppe (von 9 bis 89 Jahren) auf [5], die klassische DM findet sich bevorzugt bei weiblichen Patienten und kann mit einer schweren Muskelbeteiligung und der Schädigung innerer Organe einhergehen [5]. In der Literatur finden sich Berichte über 29 Fälle einer DM vom Wong-Typ [5,6].…”

“…Die häufigsten histologischen Befunde sind follikuläre Hyperkeratose und kompakte Orthokeratose innerhalb nicht-follikulärer epidermaler Invaginationen [5]. In den meisten Fällen finden sich Anhaltspunkte für DM wie eine vakuoläre Interface-Dermatitis oder dermale Muzin-Ablagerungen; ausnahmsweise kommen auch Dyskeratosen, kompakte Orthokeratosen im Wechsel mit Parakeratosen in vertikaler und horizontaler Richtung sowie Entzündungen der Haarbalgmuskeln (Musculi arrectores pilorum) vor [6].…”

Wong‐type dermatomyositis: A first report from Japan

“…5 In another case, malignancy was detected 5 years after the diagnosis. 3 It has yet to be elucidated whether Wongtype DM is significantly associated with malignancy; therefore, thorough examinations and careful follow up are necessary in cases of this type DM.…”