Which side of the balance determines the frequency of vaso-occlusive crises in children with sickle cell anemia: Blood viscosity or microvascular dysfunction?

Charlot, Keyne; Romana, Marc; Moeckesch, Berenike; Jumet, Stéphane; Waltz, Xavier; Divialle‐Doumdo, Lydia; Hardy‐Dessources, Marie‐Dominique; Petras, Marie; Tressières, Benoît; Tarer, Vanessa; Hue, Olivier; Etienne‐Julan, Maryse; Antoine‐Jonville, Sophie; Connes, Philippe

doi:10.1016/j.bcmd.2015.10.005

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“…Moreover, elevated blood viscosity is supposed to increase the vaso‐occlusive risk but no difference was observed between the patients with Ben/Ben combination and the other groups regarding VOC and ACS rates. Interestingly, a recent study conducted in children with SCA demonstrated that not only increased blood viscosity but also reduced microvascular oxygenation is needed to promote frequent VOC. Further studies on larger cohorts are needed to confirm our results.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…In conclusion, our study demonstrated that patients with homozygous alpha‐thalassaemia have more frequent VOC, which may be due in part to its effects on both RBC deformability and aggregation. It seems that two different subgroups of patients with SCA may be at higher risk for frequent VOC: (i) those with high blood viscosity, independently of the β S ‐haplotypes or alpha‐thalassaemia status and (ii) those with homozygous alpha‐thalassaemia who exhibit higher RBC deformability and aggregation.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

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Alpha‐thalassaemia promotes frequent vaso‐occlusive crises in children with sickle cell anaemia through haemorheological changes

Renoux

Connes

Nader

et al. 2017

Pediatric Blood & Cancer

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Section: Discussionmentioning

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Alpha‐thalassaemia promotes frequent vaso‐occlusive crises in children with sickle cell anaemia through haemorheological changes

Renoux

Connes

Nader

et al. 2017

Pediatric Blood & Cancer

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“…Previous in vivo investigations of blood flow in relation to hydroxycarbamide therapy in SCD have involved assessment of transcranial flow (Zimmerman et al, 2007;Helton et al, 2014) or forearm blood flow (Gladwin et al, 2003). Assessment of microvascular flow in SCD has only been possible in the skin (Charlot et al, 2016) and the retina (Minvielle et al, 2016) to a limited degree. To our knowledge, this is the first study to directly evaluate differences in muscle and myocardial perfusion at the microvascular level associated with HC treatment in SCD patients.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Skeletal and myocardial microvascular blood flow in hydroxycarbamide‐treated patients with sickle cell disease

Sachdev

Sidenko

et al. 2017

Br J Haematol

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In sickle cell disease (SCD), abnormal microvascular function combined with chronic anaemia predisposes patients to perfusion-demand mismatch. We hypothesized that skeletal muscle and myocardial perfusion, normalized to the degree of anaemia, is reduced at basal-state compared to controls, and that this defect is ameliorated by hydroxycarbamide (HC; also termed hydroxyurea) therapy. Twenty-one SCD patients, of whom 15 were treated with HC, and 27 controls underwent contrast-enhanced ultrasound (CEU) perfusion imaging of the forearm as well as the myocardium. HC treatment was associated with lower white cell and reticulocyte counts, and higher fetal haemoglobin and total haemoglobin levels. When corrected for the degree of anaemia in SCD patients, skeletal flow in HC-treated patients was significantly higher than in untreated SCD patients (217.7±125.4 vs 85.9±40.2, p=0.018). Similarly, when normalized for both anaemia and increased myocardial work, resting myocardial perfusion was also significantly higher in HC-treated patients compared with untreated SCD patients (0.53±0.47 vs 0.13±0.07, p=0.028). Haemoglobin F (HbF) levels correlated with skeletal muscle microvascular flow (r=0.55, p=0.01). In conclusion, patients with SCD not on HC therapy have resting flow deficits in both skeletal muscle and myocardial flow. HC therapy normalizes flow and there is a direct correlation with HbF levels.

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“…Esta relação foi significativamente menor nos indivíduos com anemia falciforme e, tanto uma maior atividade do parassimpático (aumento do HF) quanto uma menor atividade do simpático (menor LF) podem ter contribuído para a maior expressão deste desequilíbrio. A cautela em avaliar a atividade do SNA levando-se em consideração as situações de agravamento da doença, especialmente as crises vaso-oclusivas, respalda-se em estudos recentes que demonstraram que a atividade do SNA pode estar prejudicada durante as crises (HEDREVILLE, 2014;CHARLOT, 2015CHARLOT, , 2016, com possível relação entre as alterações do SNA e a fisiopatologia da AF (CONNES e COATES, 2013 Reconhecemos que desvendar aspectos fisiopatológicos da modulação autonômica da frequência cardíaca na anemia falciforme por si só não trará implicações práticas no manejo clínico desta prevalente doença hereditária. Entretanto, mais longe estaremos do controle das morbidades e da mortalidade desconhecendo os complexos e diversos mecanismos fisiopatológicos envolvidos.…”

Section: Discussionunclassified

“…Descrição das variáveis físicas e de exames do grupo de crianças e adolescentes com anemia falciforme (n=45), Rio Branco, Acre, 2015-2016 …”

Section: Lista De Tabelasunclassified

Modulação autonômica cardíaca em crianças e adolescentes com anemia falciforme

Ribera¹

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A minha vida tal qual ela é, incluindo minhas conquistas pessoais, intelectuais e profissionais, só ocorrem graças à vontade de Deus.A Ele agradeço por tudo, inclusive por ter me permitido ter ao lado pais tão amados e a oportunidade de conviver com uma pessoa especialmente harmônica como o César. Tê-los próximos não foi apenas um alento, mas também fundamental uma vez que eles se fizeram muito presentes na vida dos meus pequenos filhos, cuidando deles nos vários momentos em que eu estive ausente.Aos meus irmãos, tios, primos, cunhados, sobrinhos, compadres, afilhados, queridos D. Benilde e Sr. Hernan Ribera, à Sônia Silva, Joel Sena e amigos por sempre me incentivarem e me ajudarem em tudo o que eu faço.Ao meu amado esposo Dr. Ricardo Ribera que, ao longo dos anos, sempre me apoiou nas decisões de aperfeiçoamento profissional. Eu reconheço e sou grata por todas as vezes que ele necessitou se desdobrar para suprir as lacunas acarretadas pela minha dedicação aos estudos, tenham sido estas lacunas nas esferas do trabalho ou mesmo familiar.Agradeço especialmente à minha mãe Dr.ª Simone Chaves, à tia madrinha Prof.ª Dr.ª Silvane Chaves, à tia avó Neli Cruz, à avó Risoleta Chaves e às recordações do meu avô professor Audenor Chaves (in memorian) por serem as pessoas que mais me inspiram a continuar crescendo, seja por eu ver nelas o entusiasmo e a alegria com as minhas conquistas ou porque cada um deles me inspira a sempre continuar em desenvolvimento.Agradeço à amiga Dr.ª Ana Rita, hematologista pediatra, pela parceria e por termos o mesmo sonho de poder contribuir com a melhoria da vida dos pacientes com anemia falciforme.Ao companheiro de pesquisa Fernando de Oliveira que se disponibilizou a vir ao Acre ensinar-me, na prática, a utilização do frequencímetro de pulso.Ao amigo professor Thiago de Araújo por estar sempre disponível para tirar minhas inúmeras dúvidas estatísticas.À amiga professora Patrícia Martinelli pelas dicas valiosas sobre design de slides.Aos pacientes com anemia falciforme agradeço não apenas por participarem da pesquisa mas também por me inspirarem a ser uma pesquisadora em prol de informações que visem a melhoria da vida deles.Ao professor Dr. Paulo Gallo por ser um orientador não apenas de teses mas de cultura geral e de vida.Aos colegas do grupo de pesquisa GEMA e, especialmente, ao querido professor Vicente Sarubbi por todas as maravilhosas conversas.Ao querido Augusto Amaral pelas sábias palavras de incentivo e cumplicidade nos momentos difíceis.À minha coorientadora professora Dr.ª Joicely Costa por sempre estar disponível e pelas importantes e imprescindíveis sugestões.Ao professor Dr. Luiz Carlos Abreu por ter lançado tão entusiasticamente a sugestão do estudo de variabilidade da frequência cardíaca na anemia falciforme o que fez com que eu abraçasse este desafio.Aos professores, coordenadores e secretários do doutorado assim como aos professores de mestrado, de faculdade e de escola por todos os ensinamentos. Por fim, agradeço aos meus encantadores filhos, Daniel e Levi, que, inocente...

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Which side of the balance determines the frequency of vaso-occlusive crises in children with sickle cell anemia: Blood viscosity or microvascular dysfunction?

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Skeletal and myocardial microvascular blood flow in hydroxycarbamide‐treated patients with sickle cell disease

Modulação autonômica cardíaca em crianças e adolescentes com anemia falciforme

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