What is the place of POEMS syndrome in the current classification of monoclonal gammopathies of renal significance?

Ciocchini, Mariana; Musso, Carlos Guido

doi:10.1007/s11255-017-1739-z

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“…El caso presentado se suma a los cinco reportados con hipertensión portal (cuatro de ellos con evidencia de fibrosis portal no cirrótica y uno con mecanismo desconocido) (12) . La nefropatía del SP es una microangiopatía trombótica asociada a altas concentraciones de citoquinas y factores de crecimiento como IL-1β, IL-6, TNF-α y VEGF, que ocasionarían daño endotelial a nivel renal y sistémico (14) . Los niveles séricos de creatinina son normales en la mayoría de los casos, solo el 6 % tiene una creatinina sérica mayor o igual a 1,5 mg/dl.…”

Section: Caso Clínicounclassified

Síndrome de POEMS: a propósito de un caso

2022

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El síndrome POEMS es una enfermedad de patogenia desconocida. El acrónimo deriva de las principales manifestaciones clínicas de este cuadro: polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y trastornos de la piel. Estudios recientes sugieren la asociación de mutaciones genéticas con inmunoglobulina λ. En este reporte presentamos el caso de un paciente de 56 años, con un cuadro clínico de diez meses de evolución. Al inicio, se presentó un edema en los miembros inferiores e hipertricosis, y luego aparecieron los síntomas gastrointestinales, linfadenopatía inguinal y parestesia de miembros inferiores. Enfatizamos la importancia de este caso clínico debido a que, en nuestro país, los informes de pacientes con el síndrome POEMS son escasos, y en el departamento de La Libertad no existe ningún reporte. Además, el tiempo para diagnosticar esta enfermedad es prolongado.

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