OBJETIVO: Descrever um caso de encefalopatia de Wernicke associada à doença de Crohn na infância. DESCRIÇÃO DO CASO: Menino de cinco anos, com diagnóstico de doença de Crohn por colonoscopia com biópsia há um ano; desde então, fez uso de diversos medicamentos sem resultados terapêuticos. Evoluiu com pancreatite há três meses, quando foi iniciada nutrição parenteral. Apresentou subitamente sonolência, episódios de frases desconexas e alteração da movimentação ocular. O exame neurológico evidenciou nistagmo vertical para cima em todas as posições e nistagmo horizontal no desvio conjugado do olhar. A ressonância magnética do encéfalo mostrou alterações compatíveis com a encefalopatia de Wernicke, sendo instituído o tratamento com tiamina parenteral imediatamente, com reversão completa dos sintomas por volta do 30º dia de tratamento. COMENTÁRIOS: Embora seja uma entidade rara, deve-se suspeitar de encefalopatia de Wernicke frente à presença de fatores de risco, uma vez que o tratamento imediato evita as sequelas neurológicas.