Wernicke Encephalopathy and Beriberi During Total Parenteral Nutrition Attributable to Multivitamin Infusion Shortage

Abstract

WE and thiamine deficiency should be considered in all patients with malabsorption, malnutrition, and malignancies. WE from thiamine deficiency can occur as a result of cessation of MVI in the TPN infusion. Even if an oral multivitamin preparation is given instead of MVI, patients with malabsorption may not absorb thiamine adequately. Prompt diagnosis of WE is important because it is potentially fatal and readily treatable with thiamine supplementation. Early recognition of WE may be more difficult in children, because the classic triad of symptoms may not develop fully. Magnetic resonance imaging may be useful in these cases to confirm the diagnosis of WE. Because the shortage of MVI is expected to be a long-term, there are likely to be more cases of WE in the pediatric population of TPN-dependent children. Because there is no shortage of intravenous thiamine, it should be administered with TPN even if MVI is not available.

Encefalopatia de Wernicke em criança com doença de Crohn

“…Se não tratados, os pacientes podem manifestar a psicose de Korsakoff, com confabulações e alterações na memória. Os sintomas iniciais podem não regredir e há evolução para coma (1,6,7) . O mecanismo patogênico ainda não está completamente elucidado, embora se saiba que a tiamina é uma enzima que participa do metabolismo intermediário dos carboidratos e tem importante papel na manutenção do gradiente osmótico através das membranas celulares.…”

“…Na fase aguda, as alterações anatomopatológicas variam desde proliferação vascular -com proliferação da micróglia e dos astrócitos e hemorragia petequial -até necrose da substância cinzenta periquedutal, teto do quarto ventrículo, tálamo medial e corpos mamilares (1,3,6) . As anomalias detectadas pelos exames de neuroimagem se sobrepõem exatamente às alterações anatômicas, de forma bilateral e simétrica.…”

“…A oftalmoplegia ocorre nos estágios mais avançados. Os distúrbios do estado mental podem variar desde distúrbios de atenção até déficit de memória, podendo evoluir mais tardiamente para o coma (1,2) . A EW é mais frequente em adultos, particularmente nos usuários crônicos de álcool; na faixa etária pediátrica, destacam-se os pacientes com desnutrição crônica, neoplasias malignas, em uso prolongado de nutrição parenteral e, mais recentemente, a presença de distúrbios alimentares como a anorexia nervosa (3,4) .…”

“…A ressonância magnética de encéfalo se tornou o método diagnóstico de escolha para a confirmação dos casos suspeitos devido às características peculiares lesionais e topográficas (1) . O tratamento com tiamina parenteral tem indicação absoluta e deve ser iniciada de forma rápida para fazer a profilaxia de sequelas neurológicas e impedir a evolução para a psicose de Korsakoff (6) .…”

What Goes Around Comes Around? Wernicke Encephalopathy and the Nationwide Shortage of Intravenous Multivitamins Revisited

“…WE is usually associated with alcoholism, malnutrition, and GI malabsorptive diseases but has also been reported in patients who received total parenteral nutrition (TPN) without proper thiamine replacement. [1][2][3][4][5][6] After the intravenous (IV) multivitamin (MVI) shortage in 1996, several children and adults who received TPN developed WE as a result of thiamine deficiency. [7][8][9][10] We report five cases of WE among patients at St Jude Children's Research Hospital in the setting of IV MVI shortages.…”