Wells' Syndrome Mimicking Facial Cellulitis: A Report of Two Cases

Abstract

Wells' syndrome (WS), or eosinophilic cellulitis, is an uncommon inflammatory dermatosis of unknown etiology that typically presents with pruritic cellulitis-like plaques on the extremities. Therefore, WS is often misdiagnosed as bacterial cellulitis due to its similarity in presentation. Here, we report two cases of WS that masqueraded as bacterial facial cellulitis. Under treatment with oral prednisone and/or a combination therapy with levocetirizine and hydroxyzine, both patients showed a dramatic improvement of the skin lesions. These cases highlight the need for clinicians to consider WS in the differential diagnosis when evaluating a patient with facial cellulitis that does not respond to an initial antimicrobial regimen. In addition, our cases suggest that combination therapy with levocetirizine and hydroxyzine may be successfully used as corticosteroid-sparing treatment or to prevent relapse after the discontinuation of corticosteroid treatment.

Celulitis eosinofílica (síndrome de Wells) en una paciente en edad pediátrica

“…El SW es una patología infrecuente; existen menos de 200 casos descriptos en la literatura y, si bien afecta a pacientes de cualquier edad, se observa más frecuentemente en adultos. 1,[5][6][7][8][9] En la actualidad, su etiología no es del todo conocida. Se postula que es ocasionado por una reacción de hipersensibilidad tipo IV a diversos desencadenantes exógenos o endógenos (desórdenes hematológicos, fármacos, vacunas, infecciones, entre otros).…”

“…El 50 % de los casos son idiopáticos, como creemos que es el caso de nuestra paciente. 1,2,[5][6][7][8][9][10][11] Dentro de los fármacos, se mencionan antibióticos (penicilina y derivados, tetraciclinas, clindamicina), diazepan, AINE (aspirina, diclofenac), diuréticos, antineoplásicos, anti-TNF, entre otros. 1,2 En su fisiopatogenia, se describe que los linfocitos T activarían la producción de interleucina 5 (IL5), favoreciendo la producción, adhesión y activación de los eosinófilos en los tejidos e induciendo la expresión de la cadena alfa del receptor de interleucina 2 (CD25), y, ante la presencia de interleucina 2 (IL2), la degranulación de los eosinófilos con el consiguiente edema e inflamación tisular.…”

“…El síndrome de Wells (SW) o celulitis eosinofílica es una enfermedad inflamatoria de origen desconocido, descripta por Wells en 1971 como una dermatosis granulomatosa recurrente asociada a eosinofilia. [1][2][3][4][5] Es una patología poco frecuente que se presenta bajo diferentes formas clínicas; la más frecuente es la celulitis. Tiende a la regresión espontánea, aunque en algunas ocasiones puede ser necesario realizar tratamiento; los corticoides sistémicos son de primera línea.…”

A Case Report on Eosinophilic Cellulitis

“…On the other hand, systemic steroids have shown most success, with the suggested treatment dose being 0.5–2.0 mg/kg of oral prednisolone, going up to 5 mg/kg for recurrent disease. 8 For recalcitrant disease, dapsone has been suggested andmay even be used as adjunct treatment in patients receiving high doses of corticosteroids to reduce their side effects. 9 …”

Wells syndrome: a case of successful treatment with omalizumab

“…There was no sign of acute (leukocytoclastic) vasculitis in any of the biopsies. Neutrophils in Wells syndrome is reported in the literature …”