Wegener's Granulomatosis

Abstract

Wegener granülomatozu (WG) yeni adı ile "polianjiitis ilişkili granulomatozis", nedeni bilinmeyen, multisistemik, nekrotizan granülomatoz bir vaskülit-tir. Sıklıkla üst ve alt solunum yollarını, akciğer ve böbrekleri etkiler. Diğer vaskülitler ile karşılaştırıldı-ğında, akciğerin en yaygın ve agresif tutulumu WG'da görülür ve kronik yineleyici seyir gösterir (1) . Akciğer tutulumu %90'a varan oranlardadır (2) . Biz bu makalede, akciğerde kalın cidarlı kaviteler ile seyreden, bu nedenle başlangıçta tüberküloz olarak tetkik edilen bir WG hastasını sunuyoruz. oLGUAltmış dört yaşında erkek hasta acil servise öksü-rük, balgam, ateş yakınmaları ile başvurdu. Vücut sıcaklığı 37,2°C, kalp tepe atımı 95/dk., kan basıncı 138/82 mmHg ve O 2 satürasyonu %94 idi. Hastanın genel durumu iyi, şuuru açıktı. Dinlemekle sol akciğer alt zonda ender ince raller oskülte edildi. Hastanın laboratuvar tetkiklerinde BKH: 14000/µL, Hb: 9,2 g/ dL, Htc: %28,5, sedimantasyon hızı: 98 mm/saat, high sensitive CRP: 405,68 mg/L, üre: 136,6 mg/dl, kreatinin: 5,77 mg/dl, ürik asit: 9,5 mg/dl, albumin: 2,5 g/dl idi. İdrar tetkikinde protein 1+, her sahada bol eritrosit, 6-7 lökosit mevcuttu. Hasta 20 gün önce baş ağrısı nedeniyle başvurduğu kulak-burun-boğaz hekimi tarafından otit nedeniyle tedavi edilmişti. Çekilen paranazal sinüs bilgisayarlı tomografi (BT)'de her iki maksiller sinüste ve etmoidal sinüs-lerde mukozal kalınlaşmalar tespit edilmişti. Daha sonra önce pnömoni ön tanısıyla tedavi edilmiş, yakınmaları düzelmeyen hastaya toraks BT çekilmiş ve kaviter lezyonların görülmesi üzerine tüberküloz ön tanısıyla sevk edilmişti. Hastanın geliş akciğer grafisinde sağ üst-orta zonda ve sol retrokardiak alanda infiltratif görünüm mevcuttu (Resim 1). Toraks BT'de sağ akciğer üst lobda ve sol akciğer alt lobda kalın cidarlı kaviter lezyonlar izlendi (Resim 2 ve 3). Hastanın balgam ARB tetkikleri negatifti. Üre-kreatinin yüksekliği, proteinürisi, hipoalbuminemisi olan hastada WG ön tanısıyla istenen sitoplazmikresim 1.

Nadir Görülen Bir Hastalık: Granülomatozisli Polianjitis Olgusu

“…ve cilt döküntüleri gibi bulgularla seyreden GPA, tutulum gösterdiği organ ya da organlara göre farklı semptomlar da gösterebilmektedir. Kesin tanı ise yüksek serum c-ANCA tespiti ve nekrotizan vaskülit ve granülomatöz inflamasyon görülmesi ile konulmaktadır (5,8,18). Ele aldığımız olgu da literatürde belirtildiği yaş aralığında olup; belirti ve bulguların tümünün görülmesiyle 2007 yılında ilk kez tanı almıştır.…”

“…Tedavide standart olarak siklofosfamid ve prednizolon kullanılmaktadır. Eğer hastalığı tetikleyen veya remisyonu sürdürmeye engel olan başka bir hastalık varsa, normal tedavi sürecinin yanında ortaklaşa metotlarla tedavi edilmelidir (3,5,7,8,18,19). Standart GPA tedavi prosedürü uygulanan ve geçmiş pnömoni tedavi öyküsü bulunan olguda, nüks şüphesiyle dörtlü tüberküloz tedavisi uygulanmıştır.…”

“…Bu nedenle soğuk iklim olan bölgelerde daha sık görülmektedir. Kadın-erkek görülme oranı eşit olmakla birlikte, hastalık ortalama 40'lı yaşlarda daha sık ortaya çıkmaktadır (2,3,5,7,8). Hemşirelik bakımı hastanın sağlık ve hastalık sürecini bütünsel olarak ele almaktadır.…”