Vulvar Paget Disease: One Century After First Reported

Preti, Mario; Micheletti, Leonardo; Massobrio, M; Ansai, Shin‐ichi; Wilkinson, Edward J.

doi:10.1097/00128360-200304000-00009

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“…125 The frequency of invasion in EMPD was reported as 0% to 48% of cases in one large meta-analysis. 126 Kodama et al 127 reported 30% (9 of their 30 cases) had invasion, similar to 29% (14 of 49 cases) observed in our series, whereas Shaco-Levy et al 124 reported 18% in their series (10 of 56 cases). Studies have shown conflicting data regarding the presence of invasion and prognosis.…”

Section: 100supporting

confidence: 87%

Vulvar Adnexal Lesions: A 32-Year, Single-Institution Review From Massachusetts General Hospital

Baker

Selim

Hoang

2013

Archives of Pathology &Amp; Laboratory Medicine

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Context.-Because the skin and modified mucosal surfaces of the vulvar region contain dense apocrine glands and anogenital mammary-like glands, in addition to eccrine glands and folliculosebaceous units, benign as well as malignant lesions derived from these adnexal structures are, not surprisingly, found in the vulva. However, their incidence occurring in the vulva has not been reported, to our knowledge.Objective.-To determine the incidence of various vulvar adnexal lesions.Design.-We performed a retrospective review of the cases at our institution.Results.-A total of 189 vulvar adnexal lesions were identified. Most of these lesions were benign (133 of 189; 70%), with hidradenoma papilliferum being the most common, followed by syringoma and various types of cysts. Rare cases of tubular adenoma, poroma, spiradenoma, hidradenoma, cylindroma, sebaceoma, and trichoepithelioma were identified. Malignant adnexal neoplasms comprised the remaining 30% (56 of 189) of the cases. Extramammary Paget disease was the most common (49 of 56), and 29% (14 of 49) demonstrated an invasive component. Rare cases of basal cell carcinoma, sebaceous carcinoma, apocrine carcinoma, adenoid cystic carcinoma, and spiradenocarcinoma were identified.Conclusions.-In this retrospective review, we identified several benign entities that have not been previously reported on the vulva, namely pilomatricoma, poroma, spiradenoma, and sebaceoma. Hidradenoma papilliferum and extramammary Paget disease were the most common benign and malignant adnexal neoplasms, respectively. The spectrum of various vulvar adnexal lesions appears to reflect the frequency of the underlying glandular elements.

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Section: 100supporting

confidence: 87%

Vulvar Adnexal Lesions: A 32-Year, Single-Institution Review From Massachusetts General Hospital

Baker

Selim

Hoang

2013

Archives of Pathology &Amp; Laboratory Medicine

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“…Haarschäfte und Ausführungsgänge von Hautanhangsdrüsen können mit betroffen sein, trotzdem handelt es sich in diesen Fällen noch um eine intraepitheliale Erkrankung und kein invasives Geschehen. Paget-Karzinome sind extrem selten, das Risiko der Progression zum invasiven Karzinom liegt bei etwa 1% [29]. Zur histologischen Abgrenzung des M. Paget zur VIN oder dem Melanoma in situ kann die Immunhistochemie eingesetzt werden: Paget-Zellen sind CEA (karzinoembryonales Antigen)-positiv, HMK ("high molecular keratine")-und HMB-45 ("human melanoma black")-negativ, die VIN ist nur HMK-positiv, das Melanoma in situ nur HMB-45 positiv.…”

Section: Histologieunclassified

“…Ist der Resektionsrand histologisch frei, liegt das Rezidivrisiko bei 15-20%, sind im Absetzungsrand noch Paget-Zellen nachweisbar, liegt es bei etwa 50% [29]. Da die Rezidive in der Regel weiter intraepithelial wachsen, können sie ohne Beeinträchtigung des Gesamtüberlebens entfernt werden.…”

Section: Rezidivrisikounclassified

Vulväre Präkanzerosen

2011

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“…Seit der Erstbeschreibung vor mehr als 100 Jahren wurden weniger als 1000 Fälle publiziert. Die betroffenen Frauen sind meist in der Altersgruppe zwischen 40 und 80 Jahren, der Median liegt bei etwa 70 Jahren [15]. Die Literaturauswertung von Preti et al fand mit einer Spannweite von 0 bis 50% (Durchschnitt 20%) die Angabe zu synchron oder metachron assoziierten Malignomen unterschiedlicher Organe.…”

Section: Vorkommen Alter Und Assoziierte Malignomeunclassified

“…Die Literaturauswertung von Preti et al fand mit einer Spannweite von 0 bis 50% (Durchschnitt 20%) die Angabe zu synchron oder metachron assoziierten Malignomen unterschiedlicher Organe. Diese Assoziation erscheint aber wieder fraglich, da sie wohl auch zum größten Teil durch das durchschnittlich hohe Alter der Patientinnen erklärt werden kann [15]. Jedenfalls ergibt sich für die Praxis kein Grund, eine Patientin mit M. Paget der Vulva allein aufgrund dieser Diagnose von Kopf bis Fuß einem KarzinomScreening zu unterziehen.…”

Section: Vorkommen Alter Und Assoziierte Malignomeunclassified

Präinvasive Erkrankungen der Vulva

Kürzl

2009

Gynäkologe

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Leitthema Chronische Hautveränderungen der Vulva umfassen nicht nur nichtmaligne Erkrankungen [10], sondern auch präinvasive: die vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN) und den M. Paget. Zu den nichtmalignen Hauterkrankungen der Vulva bestehen große Ähnlichkeiten: hinsichtlich der Symptome wie hinsichtlich der klinischen Erscheinungsformen. Pruritus vulvae, brennender Schmerz und ein Gefühl des Wundseins sind auch für VIN und M. Paget die führenden Symptome, und beide Erkrankungen zeigen sich klinisch unter leukoplakischen und/ oder erythematösen Hautverände-rungen. Anhand der zahlreichen Bilder soll für den Betrachter nachvollziehbar werden, wie stark sich VIN und M. Paget in Erscheinungsform und Spektrum ähneln und doch wieder unterscheiden, zum andern soll auch deutlich werden, welch große Überlappungen zu den klinischen Bildern der nichtmalignen Hautveränderungen der Vulva bestehen. Die Erfahrung mit Patientinnen, die schließlich in einer speziellen Vulvasprechstunde vorgestellt werden, spricht dafür, dass entweder über Jahre hin keine Diagnose erfolgte oder wegen einer unzutreffenden Blickdiagnose die adäquate Behandlung verzögert wurde. Dabei bietet sich an der Vulva die Stanzbiopsie in Lokalanästhesie als einfache und gut verträgliche Methode zur Gewebsentnahme an. Mit der histologischen Untersuchung der Gewebsstanze sollte in aller Regel die Differenzialdiagnose aufzulösen sein. Vulväre intraepitheliale Neoplasie Epidemiologie Die Inzidenz der vulvären intraepithelialen Neoplasie (VIN) hat sich nach SEERDaten in der Zeit von 1973 bis 2000 von 0,56 auf 2,86 Fälle pro 100.000 Frauen erhöht, d. h. verfünffacht [7]. Dieser Anstieg wird zum einen im Zusammenhang mit der Zunahme der HPV-Infektionen gesehen, zum anderen aber auch mit einer über die Zeit vollständigeren Meldung an das Register. Im Durchschnitt sind Frauen mit vulvärer intraepithelialer Neoplasie 46 Jahre alt, die Spannweite liegt allerdings zwischen 21 und 80 Jahren [21]. Nach den Auswertungen derselben Autoren ist von 1940 bis 2000 das durchschnittliche Erkrankungsalter von knapp 50 auf knapp 40 Jahre gesunken; dieser Unterschied ist aber statistisch nicht auffällig. Klinisches BildDas klinische Bild präsentiert sich in Ausdehnung, Farbe und Oberflächenstruk-tur sehr variantenreich. Der Befund kann klein und umschrieben (. Abb. 1) oder ausgedehnt, die gesamte Vulva erfassend sein (. Abb. 2), dabei zeigen die Läsi-onen völlig verschiedene Farben: weiß vs. hochrot. Dazu kommen Variationen der Lokalisation und der Oberflächen-struktur: Hintere Kommissur, aufgeraute erhabene Oberfläche, teils rötlich, teils weißlich mit hyperpigmentiertem Rand (. Abb. 3); interlabial, nur gering über Hautniveau erhabene, gemischt rotweiß-liche Läsion (. Abb. 4); Perineum und perianal, deutlich vergröbertes Hautrelief, überwiegend weißlich mit stellenweise Hyperpigmentierung (. Abb. 5); Praeputium klitoridis mit polypöser Oberfläche (. Abb. 6); Glans klitoridis mit erhabener umschriebener Leukoplakie und kleine Labien vorne gemischt weiß-lich-rötlich verändert (. A...

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Vulvar Paget Disease: One Century After First Reported

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Vulvar Adnexal Lesions: A 32-Year, Single-Institution Review From Massachusetts General Hospital

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