Vein of Galen arteriovenous malformation mimicking coarctation of the aorta

Abstract

Arteriovenous malformation of the vein of Galen is a rare congenital intracranial anomaly lacking a capillary bed and subsequent aneurysmal enlargement of the arterial and venous system, warranting careful management due to associated morbidity and mortality. Coarctations of aorta demonstrate similar neonatal echocardiographic signs to the vein of Galen arterial malformation (VGAM). We present a boy at 37 weeks of gestation whose initial ultrasound and echocardiographic investigations showed a dominant right ventricle and isthmal hypoplasia, suggestive of coarctation of aorta. Followup ultrasound and echocardiography revealed an arteriovenous malformation involving middle and posterior cerebral artery branches, eliminating coarctation of aorta. VGAM was confirmed by further ultrasound and angiographic investigation, which demonstrated a tangle of cerebral and choroidal arterial branches centrally feeding into an enlarged vein of Galen. The boy's hemodynamic and neurological statuses were confirmed to be stable despite increased venous pressure. Elective embolization at 7 months of age was complicated by a cerebrovascular accident, resulting in right hemiparesis despite no residual cardiac issues. This case demonstrates that rarely, arteriovenous malformations such as the vein of Galen malformations may be the primary cause of patients presenting with coarctation of aorta. The rarity of this condition and its guarded prognosis make our case of special interest to cardiologists and the perinatal care team.Keywords Vein of Galen Á Cerebral arteriovenous malformation Á Coarctation of aorta Á Isthmal hypoplasia Riassunto Le malformazioni artero-venose della vena di Galeno sono rare anomalie intracraniche congenite caratterizzate da assenza del letto capillare e successiva dilatazione aneurismatica dei sistemi arterioso e venoso, che richiedono un'attenta gestione, per le associate morbilità e mortalità. La coartazioni dell'aorta presenta segni ecocardiografici neonatali simili alla malformazione artero-venosa della vena di Galeno (VGAM). Presentiamo il caso di un ragazzo che, alla 37 settimana di gestazione, mostrava all'esame ecocardiografico un ventricolo destro dominante e un'ipoplasia dell'istmo, suggestivi per coartazione dell'aorta. Il follow-up ecografico ed ecocardiografico hanno rivelato una malformazione artero-venosa che coinvolgeva rami delle arterie cerebrale media e posteriore, eliminando l'ipotesi di coartazione dell'aorta. La diagnosi di VGAM è stata confermata da ulteriori indagini ecografiche e angiografiche, che hanno dimostrato un groviglio di rami arteriosi cerebrali e dei plessi corioidei alimentato da Ultrasound (2014) 17:297-301 DOI 10.1007 una vena di Galeno ingrandita. I parametri emodinamici e neurologici del ragazzo erano stabili nonostante l'aumento della pressione venosa. A 7 mesi di età l'embolizzazione elettiva è stata complicato da un incidente cerebrovascolare, con conseguente emiparesi destra, nonostante non vi siano state complicanza cardiache. Questo caso dimostra che r...

Diagnostics and observation tactics of newborns with arteriovenous malformation of Galena vein in a multidiscipline children hospital

“…В подобных случаях регулярная допплерометрия сосудов головного мозга может дополнить оценку эффективности кардиологической терапии. В ряде случаев в качестве причины гипертрофии правого желудочка и сердечной недостаточности у новорожденного может быть предположена коарктация аорты или персистирующая легочная гипертензия [10,11]. В 2 наших наблюдениях коарктация аорты была подтверждена, но имелась также высокая легочная гипертензия, что потребовало выявления возможных других причин.…”