Validierung des „Total Morbidity Scores“ und Untersuchung der Wirksamkeit von Methotrexat bei der lokalisierten Sklerodermie

Abstract

Zusammenfassung Hintergrund Die lokalisierte Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, welche sich kutan und extrakutan manifestieren kann. Die extrakutanen Manifestationen können eine signifikante Morbidität haben, werden aber in bisherigen Scoresystemen nicht berücksichtigt. Aus diesem Grund wurde ein weiteres Scoringsystem, der „Total Morbidity Score“ (TMS), entwickelt. Dieser berücksichtigt auch die extrakutanen Symptome. Methodik Im Rahmen der retrospektiven monozentrischen Studie am Hamburger Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie wurde der Total Morbidity Score bei Patienten von 2004 bis 2019, welche an lokalisierter Sklerodermie erkrankt sind, angewandt, die mindestens eine Kontrollvorstellung hatten. Zudem wurden die Daten nach den bisherigen etablierten Scoresystemen Localized Scleroderma Cutaneous Assessment Tool (LoSCAT) ausgewertet, um eine bessere Vergleichbarkeit zum TMS zu gewährleisten. Im Weiteren wurden die Scorewerte im Verlauf unter der Therapie mit Methotrexat betrachtet und verglichen. Ergebnisse Aufgrund fehlender Kontrollvorstellungen konnten von den 95 Patienten mit gesicherter Diagnose Daten von 51 Patienten in die retrospektive Auswertung einfließen. Die Behandlung dieser Patienten wurde über einen Zeitraum von 2 Jahren betrachtet, von der Erstvorstellung über mindestsens 3 weitere Kontrollvorstellungen. Der TMS Gesamtscore blieb weitestgehend konstant. Es zeigt sich ein schwacher Zusammenhang zwischen TMS-Gesamtscore und Localized Scleroderma Skin Damage Index (mLoSDI), welcher den Grad der Schädigung anzeigt. Zudem konnten unwesentliche Veränderungen des TMS-Gesamtscores über die Zeit unter MTX-Therapie gezeigt werden (T1/T4: −0,007). Diskussion Die Auswertung hat gezeigt, dass sich der TMS-Gesamtscore hauptsächlich aus den extrakutanen Manifestationen speist, was die Ungenauigkeit der bisherigen Scores aufzeigt. Ein weiterer Vorteil des TMS ist, dass verschiedene Punktwerte vergeben werden, je nachdem, ob das Merkmal neu auftritt, persistiert, sich verbessert oder gar verschlechtert. Der TMS ist zeitintensiver zu erheben, aber lässt eine genauere Beurteilung der Krankheitsaktivität zu.