Use of Desmopressin for Prophylaxis of Surgical Bleeding in Factor XI-Deficient Patients

Abstract

Desmopressin represents a well-established treatment for patients with von Willebrand disease and mild hemophilia A [1, 2]. Recently, this drug has been used with success in two symptomatic factor XI (FXI)-deficient individuals before surgery [3]. We report herein our own experience with 2 patients.

The use of desmopressin in congenital factor XI deficiency: a systematic review

“…The successful use of DDAVP for the prevention of bleeding in a patient with a mild FXI defect undergoing a neurosurgery operation was reported by Bauduer and colleagues [22]. The largest experience in this field has been described by our group [23].…”

“…Only few case reports have been reported so far on the use of desmopressin for the treatment of bleeding or as surgical prophylaxis in patients with inherited deficiency of FXI [20][21][22][23][24][25][26][27]. Castaman and colleagues [21] reported about two patients with partial FXI deficiency and previous bleeding histories who received DDAVP infusions before carpal tunnel surgery and dental extraction.…”

Postoperative Blutung bei einem Mädchen mit angeborenem Faktor-XI-Mangel - erfolgreiche Therapie mit Desmopressin (DDAVP, Minirin®)

“…Die Entlassung des Kindes in ambulante Betreuung erfolgte am 11. postoperativen Tag bei Wohlbefinden. [2,7,9,13,17,18].…”

“…Sie werden auch weiterhin empfohlen, jedoch vorzugsweise für jüngere Patienten mit schwerem Mangel [2,4]. Nachteile der Faktor-XI-Konzentrate sind neben den hohen Kosten Gerinnungsaktivierungen mit Erhöhungen von Prothrombinfragment 1 + 2, Fibrinopeptid A und TAT sowie manifeste Thrombosen, besonders bei älteren Patienten [4,9,11,16,19].…”

“…Nachteile der Faktor-XI-Konzentrate sind neben den hohen Kosten Gerinnungsaktivierungen mit Erhöhungen von Prothrombinfragment 1 + 2, Fibrinopeptid A und TAT sowie manifeste Thrombosen, besonders bei älteren Patienten [4,9,11,16,19]. Faktor-XI-Steigerung durch Desmopressin ist wohl eher von untergeordneter Bedeutung für den klinischen Effekt; vielmehr scheint die ausgeprägte Erhöhung der Komponenten des Faktor-VIII-/von Willebrand-Faktor-Komplexes ursächlich zu sein [2]. Da die Wirkung schnell einsetzt, ist eine Faktorenfreisetzung aus Speichern anzunehmen [9].…”