Urgent Surgical Treatment of GIST of Esophago-Gastric Junction in a Patient with Giant Hiatal Hernia

Abstract

Gastrointestinal stromal tumors (GISTs), being the most common mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract, arise most commonly in stomach (60-70%) and small intestine (20-25%) while other sites of origin are rare. In most cases, they are dia gnosed accidentally due to their indolent clinical course; however, 10-30% have malignant potential. Gastric and esophageal GISTs carry a better prognosis than small bowel GISTs of similar size and mitotic rate. Complete surgical resection is the only potentially curative procedure, but despite its success, at least 50% of patients develop recurrence or metastases. Tyrosine kinase inhibitor imatinib gave positive results in treatment of unresectable, metastatic or recurrent GISTs. We present the case of a 69-year-old woman with a large unresectable GIST of esophago-gastric junction with multiple bilobar liver metastases who underwent an emergent palliative surgery due to diffuse bleeding from the tumor. Twelve months after the surgery, patient is still alive and stable under imatinib therapy with no signs of local recurrence of the disease. This example suggests that patients with locally advanced GISTs with distant metastases may benefit from surgery in terms of prolonged survival and quality of life. SouhrnGastrointestinální stromální tumory (GIST), které jsou nejčastějšími mezenchymálními nádory gastrointestinálního traktu, se nejčastěji vyskytují v žaludku (60-70 %) a tenkém střevě (20-25 %), zatímco jiná místa původu jsou vzácná. Z důvodu indolentního klinického průběhu jsou ve většině případů dia gnostikovány náhodně, 10-30 % však vyjadřuje maligní potenciál. GIST žaludku a jícnu mívají lepší prognózu než GIST tenkého střeva podobné velikosti a rychlosti mitózy. Úplná chirurgická resekce je jediným potenciálně léčebným zákrokem, ale navzdory jejímu úspěchu se u nejméně 50 % pacientů objeví recidiva nebo metastázy. Pozitivní výsledky v léčbě neresekovatelných, metastatických nebo rekurentních GIST vykazoval inhibitor tyrozinkinázy imatinib. Prezentujeme případ 69leté ženy s velkým neresekovatelným GIST ezofágo-gastrického spojení s mnohočetnými metastázami jaterních bilobarů, která podstoupila paliativní chirurgickou operaci v důsledku difuzního krvácení z nádoru. Dvanáct měsíců po operaci je pacientka stále naživu a stabilní při léčbě imatinibem bez známek lokální recidivy onemocnění. Tento příklad naznačuje, že pacienti s lokálně pokročilými GIST se vzdálenými metastázami mohou mít prospěch z operace z hlediska prodlouženého přežití a kvality života. Klíčová slova GIST -žaludek -hiátová hernie -resekceThe authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study.Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE recommendation for biomedical papers.Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do bi omedicínských časopisů.

Hemothorax due to a ruptured esophageal gastrointestinal stromal tumor: case report

“…Another noteworthy aspect of this case is that we conducted an emergent operation. Esophageal GISTs do not typically present as surgical emergencies, and hence, there are very few published examples of management in such situations [4][5][6][7][8]. One such example by Romic et al reported an emergent "en bloc" resection of a 11 × 10 cm esophagogastric junction GIST due to uncontrollable GI bleeding after initiation of palliative imatinib therapy [7].…”

“…Common symptoms of esophageal GISTs are dysphagia and gastrointestinal bleeding [3] and it is rare for esophageal GISTs to cause significant or life-threatening hemorrhage. Very few cases have been reported [4][5][6][7][8], and only one case describes an esophageal GIST hemorrhaging into the thoracic cavity [9], making this an extraordinarily rare phenomenon. Surgical management, either by esophagectomy or enucleation, is indicated in esophageal GIST and obtaining a margin-negative resection is the goal [3].…”

Jejunal GIST masquerading as an ovarian mass: A case report

“…The treatment modality for non-metastatic GISTs is surgical resection with negative margins without lymph node resection [ 7 ]. To minimize the risk of local recurrence and metastatic expansion of GISTs, it is critical to achieving complete excision of localized disease with tumor spillage being prevented [ 13 ]. The definitive diagnosis of GIST is based on histology and immunohistochemistry.…”

Cecal gastrointestinal stromal tumor causing ileocolic intussusception in an adult: A rare case report

“…The operation of choice among many surgeons is en bloc resection with a negative margin because ileocolonic and colon-colonic lesions have a greater incidence of malignancy [ 13 ]. The metastasis and risk of local recurrence of GISTs are decreased with complete resection of the localized lesion [ 14 ]. Histopathological examination and immunohistochemistry studies help in the accurate diagnosis of GISTs.…”