Update Sarkoidose

Abstract

Was ist neu? Aktuelle Zahlen zur Epidemiologie Zwei aktuelle Studien mit großen Patientenkohorten lassen nun zuverlässigere Aussagen über die Epidemiologie der Sarkoidose zu. Pathogenese In den letzten Jahren wurden die immunologischen Profile der Sarkoidose weiter untersucht. Neuere Untersuchungen fanden eine Assoziation von erhöhten IL-17-Konzentrationen mit einem prognostisch günstigen Phänotyp. In älteren Untersuchungen dagegen waren erhöhte IL-17-Serumwerte mit einem erhöhten Risikofaktor für eine pulmonale Fibrosierung assoziiert. Aktivitätsmarker Eine zunehmende Bedeutung hat in den letzten Jahren die 18-F-Fluorodeoxyglukose-Positronenemissionstomografie (FDG-PET) als „Imaging-Biomarker“ gewonnen. Sie kann einen Beitrag leisten in der Entscheidung für oder gegen eine Anti-Sarkoidose-Therapie sowie in der Steuerung einer immunsuppressiven Behandlung. Diagnose Die diagnostische Abklärung wird bestimmt von der Prätestwahrscheinlichkeit der Diagnose der Sarkoidose und den radiologischen Befunden. In der Regel sollte eine histologische Sicherung der Diagnose angestrebt werden, insbesondere vor Einleitung einer immunsuppressiven Therapie. Therapie Erstlinientherapie bei pulmonaler Sarkoidose sind Kortikosteroide. Bisher konnte jedoch nicht gezeigt werden, dass eine frühzeitige Therapie den Langzeitverlauf der Erkrankung verändert. Aufgrund der Nebenwirkungen wird empfohlen, frühzeitig die Therapie mit Steroid-sparenden Medikamenten zu erweitern und die Steroiddosis zu reduzieren, wenn eine längerfristige Therapie notwendig ist. In der Zweitlinie und als Steroid-sparende Substanzen kommen vor allem Methotrexat, Azathioprin und Leflunomid zum Einsatz. Die Indikation für eine Drittlinientherapie besteht, wenn trotz einer kombinierten Immunsuppression kein Ansprechen oder ein Progress der Erkrankung beobachtet wird. Prognose Wesentliche Risikofaktoren für einen ungünstigen Verlauf und eine erhöhte Mortalität sind ein höheres Alter, eine pulmonale Fibrose und der Nachweis einer pulmonalen Hypertonie. Es fehlen jedoch Indikatoren, um Patienten mit einem hohen Risiko frühzeitig zu erkennen, bevor eine progressive pulmonale Fibrose oder eine pulmonale Hypertonie auftritt.