Update: Polyarteriitis nodosa

Abstract

Polyarteritis nodosa (PAN) is a necrotizing arteritis of medium-sized vessels, which is often fatal if untreated. It frequently affects the skin (nodules and ulcers), the peripheral nervous system (mononeuritis multiplex) and the visceral vessels (stenoses and microaneurysms). The complex diagnostic work-up requires discriminating PAN from infectious, malignant, drug-induced and other inflammatory conditions. It can be subclassified into further variants (idiopathic, associated with hepatitis B, associated with hereditary inflammatory diseases or isolated cutaneous disease). While idiopathic and hereditary inflammatory variants require immunosuppressive treatment, the hepatitis B-associated variant is treated with virustatic agents and plasmapheresis. The isolated cutaneous variant has a good prognosis and rarely requires highly potent immunosuppressives.

Vaskulitis mimics

“…Das Kawasaki-Syndrom (auch: Mukocutanes Lymphknotensyndrom) ist eine multisystemische Vaskulitis, die bei Kindern vorkommt, oft mit einem hoch inflammatorischen Bild einhergeht und nicht selten die Koronararterien befällt, wo es zur Ausbildung von Aneurysmen und konsekutiven Herzerkrankungen führen kann [26]. Bei der PAN ist insbesondere die Beteiligung des peripheren Nervenesystems, der Haut und des Gastrointestinaltraktes häufig [3]. Der angiographische Nachweis von charakteristischen Mikroaneurysmen im Parenchym innerer Organe, insbesondere des Darms oder der Nieren, stellt weiterhin ein charakteristisches diagnostisches Kriterium dar, wenn die Erkrankung nicht histologisch eingeordnet werden kann.…”

“…Das Management bestimmter Subtypen von Vaskulitiden sieht standardmäßig die Berücksichtigung auslösender Faktoren von Vaskulitiden vor (z. B. bei Polyarteriitis nodosa [PAN] und kryoglobulinämischer Vaskulitis, die mit Hepatitis B Virus [HBV] und HCV assoziiert sind [2,3]). Im Folgenden wird versucht, eingeteilt anhand der Größe der meistens betroffenen Gefäße insbesondere solche Erkrankungen als Vaskulitis mimics zu beleuchten, die differenzialdiagnostische "Fallstricke" darstellen.…”