Unusual presentation of adult xanthogranuloma

Abstract

Xanthogranulomas are the most common form of non-Langerhans cell histiocytosis. Both adult and childhood forms have been described. Adult cutaneous forms can present as solitary or multiple yellowish, orangered or tan-hued papules. Herein, we present the case of a 28-year-old Chinese man with a skin-coloured nodule on his left nasal ala that persisted for several months. While initial impression was that of a fibrous papule of the nose, the results of an excision biopsy showed histological features corresponding to xanthogranuloma. This case demonstrates the condition's myriad of dermatological presentations, and adds to the differential diagnoses of a cutaneous lesion found in the head and neck region.

Xantogranuloma Múltiplo do Adulto: Relato de Caso e Breve Revisão da Literatura

“…[5][6][7] O XGMA é uma histiocitose não Langerhans, variante de início tardio do xantogranuloma juvenil, de etiologia desconhecida, caracterizada pela proliferação de histiócitos, células de linhagem monocítico-macrofágica, que infiltram a pele e podem também afetar outros órgãos e tecidos. [1][2][3][4]8 A etiologia é desconhecida. A ocorrência após infecções e estímulos físi-cos (picadas de inseto, traumas), conforme observado neste caso, é descrita na literatura e acredita-se seja uma resposta granulomatosa reativa dos histiócitos.…”

“…2,9 As lesões geralmente iniciam-se como pápulas eritêmato-amareladas, firmes, assintomáticas, assimétricas, distribuindo-se predominantemente no tronco e extremidades, variando de alguns milímetros a vários centímetros de diâmetro. 2,3,6,8 No adulto o envolvimento extracutâneo é excepcional, embora haja descrições de associação à anormalidades ou malignidades hematológicas (trombocitose essencial, leucemia linfocítica crônica, linfoma B de grandes células, síndrome mielodisplásica e gamopatia monoclonal) e mais raramente à neoplasia sólida (trato gastro-intestinal). [5][6][7] Na forma juvenil, pode haver acometimento extracutâneo (cerca de 4% dos casos), principalmente ocular (0,4%), com comprometimento da úvea, glaucoma e risco de hemorragia.…”

“…1,2,5 A resolução espontânea pode ocorrer (meses a anos), embora seja incomum na variante clí-nica do adulto. 3,5,8 Clinicamente, os principais diagnósticos diferenciais do XGMA incluem: molusco contagioso, criptococose, hanseníase virchowiana (hansenomas), histiocitose eruptiva generalizada, xantomas papulosos, xantomas tuberosos e neurofibromatose. 2,9 O exame histopatológico mostra um infiltrado celular dérmico composto por histió-citos, linfócitos, eosinófilos e, ocasionalmente, neutrófilos.…”

“…2,9 O exame histopatológico mostra um infiltrado celular dérmico composto por histió-citos, linfócitos, eosinófilos e, ocasionalmente, neutrófilos. 8 Lesões mais antigas, apresentam células espumosas, que correspondem a histiócitos carregados de lipídios, além de células gigantes tipo corpo estranho e células de Touton. [2][3][4]8 O estudo imuno-histoquímico demonstra positividade para marcadores de macrófagos (CD68 e HAM56), e também para marcador de dendrócitos dérmicos (FXIIIa), enquanto marcadores de células Langerhans (CD1a e S100) são negativos, o que permite diferenciar o XGMA das histiocitoses de células de Langerhans.…”

“…8 Lesões mais antigas, apresentam células espumosas, que correspondem a histiócitos carregados de lipídios, além de células gigantes tipo corpo estranho e células de Touton. [2][3][4]8 O estudo imuno-histoquímico demonstra positividade para marcadores de macrófagos (CD68 e HAM56), e também para marcador de dendrócitos dérmicos (FXIIIa), enquanto marcadores de células Langerhans (CD1a e S100) são negativos, o que permite diferenciar o XGMA das histiocitoses de células de Langerhans. 2,3,8 As modalidades terapêuticas possíveis, incluem: a crioterapia localizada, o laser de CO2, a excisão das lesões maiores e o uso de retinóides orais.…”