Unilateral pulmonary vein atresia: Literature overview and case report

Unilateral pulmonary vein atresia: Difficulties of radiological diagnosis

“…Однако в редких случаях заболевание протекает бессимптомно [3,8]. Атрезия лёгочных вен в 50% случаев встречается изолированно, а в остальных -в сочетании с другими пороками развития, например, с гипоплазией лёгочной артерии, вследствие чего развиваются явления гипоперфузии и происходит уменьшение размеров поражённого лёгкого [9,12]. В результате аномалии сосудов малого круга кровообращения развиваются множественные сосудистые коллатерали, которые чаще представлены расширенными межрёберными и бронхиальными артериями и венами.…”

“…В результате аномалии сосудов малого круга кровообращения развиваются множественные сосудистые коллатерали, которые чаще представлены расширенными межрёберными и бронхиальными артериями и венами. Они сливаются с новообразованными сосудами, что приводит к утолщению междольковых перегородок, появлению перифиссуральных очагов и участков уплотнения лёгочной паренхимы по типу «матового стекла» как проявление лимфостаза и венозного застоя [2,9]. При остановке кровотока в отдельных капиллярах, мелких артериях и венах с одновременным резким расширением сосудистой сети и переполнением кровью этих сосудов вследствие нарушения нормального оттока поражённая паренхима лёгкого кровоснабжается недостаточно.…”

“…При проведении стандартной рентгенографии органов грудной клетки можно выявить уменьшение в объёме поражённого лёгкого, а также усиление лёгочного рисунка за счёт ретикулярного компонента. В качестве дообследования неинвазивная диагностика может быть выполнена с помощью КТ-ангиографии, при необходимости -магнитно-резонансной томографии сердца [9]. В нашем случае магнитно-резонансная томография сердца не проводилась, так как на КТисследовании были визуализированы как венозные, так и артериальные изменения, что позволило установить диагноз венозной недостаточности, не прибегая к иным методам.…”

Right Sub-axillary Incision for Right Pulmonary Vein Atresia in a Child: A Case Report and Literature Review

“…The initial symptoms of UPVA are easily misdiagnosed as tuberculosis or secondary malignant tumors of the lung. In Vietnam, Cung-Van Cong et al [8] reported that a 19-year-old patient had been misdiagnosed with tuberculosis and was treated for tuberculosis without laboratory evidence. Hemoptysis is caused by the rupture of bronchial varices or the systemic and pulmonary collaterals, which often indicates that the condition is serious and there is a higher possibility of resection of the affected lung.…”

“…At present, there are no clear treatment guidelines or mature treatment plans. It has been reported that some patients had no obvious symptoms and were followed up for a long time [1,7,8] . If the patient has repeated pulmonary infections and hemoptysis and is older at the time of diagnosis, pneumonectomy on the affected side is helpful to improve the quality of life [4,10] .…”