Unilateral Lung Injury in Scleroderma Systematica: A Case Report

Abstract

Systemic scleroderma (SSD) is a clinically heterogeneous disease characterized by obliterating microangiopathy, autoimmune activation, and fibrosis of the skin and viscera. Interstitial lung fibrosis (ILF) is a characteristic visceral injury in SSD and considered to be a main cause of disability and death. The diagnosis of SSD-associated ILF is made on the basis of a cluster of symptoms, physical examination, external respiratory function changes, and high-resolution computed tomography. Pulmonary fibrosis is included in the 1980 American College of Rheumatology (ACR) classification criteria and in the joint ACR and 2013 European League against Rheumatism diagnostic criteria. According to the definition given in these criteria, pulmonary fibrosis in SSD is described as bilateral changes, most pronounced in the basal lung segments, which are not a sign of primary lung disease. The paper describes a case of a SSD patient with a complete spectrum of characteristic signs of unilateral pulmonary fibrosis. This case is the first description of unilateral ILF in SSD and shows the need for ruling out connective tissue diseases, primarily SSD, when such lung changes concurrent with extrapulmonary manifestations are detected.

Interstitial Lung Disease Associated With Systemic Sclerosis

“…Такое «восходящее» распространение процесса очень характерно для ССД, хотя встречаются и исключения из правила. Так, описано поражение всех отделов одного легкого при ССД [23]. Распространенность ИПЛ имеет большое значение при ССД, поскольку влияет на выживаемость.…”

Lung Involvement in Systemic Lupus Erythematosus: Well-Known Facts and Unsolved Issues

“…Результаты КТВР больной Ф. в динамике: а, в, д -2012 г., б, г, е -2015 г. Одним из важных вопросов является рассмотрение необходимости проведения скрининга больных на предмет выявления легочной патологии, как это практикуется у больных системной склеродермией [68]. Подобный диагностический алгоритм при системной склеродермии представляется оправданным, учитывая высокую частоту ЛП и несомненное улучшение прогноза в случае ранней диагностики и применения адекватных методов лечения [69].…”

Pulmonary fibrosis as the first manifestation of scleroderma systematica overlap syndrome

“…Имеется связь между клинико-лабораторной активностью ССД и распространенностью поражения легких. В настоящее время все чаще встречаются случаи, когда поражение легких служит одним из первых проявлений заболевания [3].…”