緒 言 先天性肺静脈狭窄症 (congenital pulmonary vein stenosis: CPVS) は,肺静脈が左房開口部で狭窄する疾患で,総 肺静脈還流異常症,部分肺静脈還流異常症,三心房心 などに合併することがある.その有病率は先天性心疾 患の 0.03% 1) と低く,特に,ほかに心内奇形のない孤立 性肺静脈狭窄症 (isolated pulmonary vein stenosis:IPVS) は,さらに稀である.病因は不明であり,進行性に肺高 血圧 (pulmonary hypertension:PH) が増悪するため,死 亡率が高い 2) . 今回,われわれは IPVS と診断され,二度にわたる手 術後に PVS となり,経皮的肺静脈ステント留置術によ り救命した 1 乳児例を経験した.CPVS の臨床的特徴, 治療法,予後因子について文献的考察を加え報告する. 1 Keywords: pulmonary vein stenosis, stent implantation, cardiac transcatheter intervention Congenital pulmonary vein stenosis is rare condition, and an isolated form of this condition characterized by no intra-cardiac anomalies is extremely rare. We report here a four-month-old male infant with bilateral pulmonary vein stenosis, who finally received a percutaneous stent implantation due to recurrent pulmonary vein stenosis after repeated surgical repair. Congenital isolated pulmonary vein stenosis is frequently lethal because of worsening pulmonary hypertension and cardiac failure. Surgical or transcatheter intervention is not a definite therapy due to recurrent stenosis. Although lung or cardiopulmonary transplantation might be recommended, there are limited cases in Japan. At present, percutaneous pulmonary vein stent implantation may be considered an important therapy as a bridge to cardiac transplantation. 要 旨 先天性肺静脈狭窄症 (congenital pulmonary vein stenosis:CPVS) の頻度は低く,ほかの心奇形を合併しない孤立性肺 静脈狭窄症 (isolated pulmonary vein stenosis:IPVS) は極めて稀である.われわれは二度にわたる狭窄解除術を行った が,肺静脈狭窄が再燃し,経皮的肺静脈ステント留置術により救命し得た IPVS の 1 例を経験した. 乳児期発症の CPVS の予後は非常に悪く,外科手術,カテーテル治療の効果が乏しく,PVS が再燃し,高度肺高血 圧 (PH) ,心不全を来して死亡する.肺移植や心肺同時移植が推奨されるが,体格の成長を待つ必要があり,移植への bridging therapy として,経皮的肺静脈ステント留置術は選択肢の一つとなりうる. 2013 年 12 月 2 日受付 2014 年 3 月 18 日受理 別刷請求先:〒 339-8551 埼玉県さいたま市岩槻区馬込 2100 埼玉県立小児医療センター循環器科 藤本 義隆 日本小児循環器学会雑誌 第30巻 第3号 122 PEDIATRIC CARDIOLOGY and CARDIAC SURGERY VOL.30 NO.3 (343-349) 症例報告