A síndrome de encefalopatia posterior reversível caracteriza-se por uma combinação de encefalopatia, alterações do estado de consciência, crises epilépticas, alterações visuais, cefaleia e/ou sinais focais. Dada a heterogeneidade clínico-imagiológica, não há critérios de diagnóstico estabelecidos.Apresentamos dois casos clínicos ilustrativos da sua heterogeneidade clínica e prognóstica: o primeiro caracterizado por cefaleia, encefalopatia, alterações visuais e descargas epileptiformes no EEG, com recuperação completa; e o segundo caracterizado por cefaleia, encefalopatia, sinais focais e episódios adicionais de alteração transitória do estado de consciência, sem alterações electroencefalográficas, com sequelas e alterações imagiológicas permanentes. Em ambos os casos a tomografia computorizada crânio-encefálica tinha alterações sugestivas, mas foi necessária investigação adicional para excluir diagnósticos alternativos.Esta síndrome pode surgir na prática clínica em múltiplos contextos, sendo essencial a familiarização com esta entidade para o reconhecimento e instituição de terapêutica precocemente, para melhorar o prognóstico destes doentes.