A degeneração maligna das lesões da doença de Paget é rara (cerca de 1% dos casos), sendo de mau prognóstico apesar do tratamento. OBJETIVOS: Relatar um caso de sarcoma ósseo secundário da doença de Paget, assim como relatar e discutir a evolução clínica do caso e comparar os dados do caso com os da literatura. MÉTODOS: A amostra foi por conveniência e fez parte dela um paciente do sexo masulino com 72 anos de idade. O critério de inclusão foi possuir o diagnóstico de sarcoma ósseo secundário da doença de Paget comprovado por exames e por avaliação clínica, registrada em prontuário. APRESENTAÇÃO DO CASO: PFS, 72 anos, residente em Itumbiara, portador de hipertensão arterial, sem outras comorbidades relatadas, tabagista e etilista, internado no hospital para tratamento de complicação de doença de Paget, identificada durante a internação anterior. Na presente internação foi verificada aumento volumétrico das áreas sugestiva de transformação maligna sendo submetido a cirurgia que evidenciou sarcoma ósseo secundário a doença de Paget no anatomopatológico. DISCUSSÃO: Classifica-se o osteossarcoma de acordo com o grau de malignidade, podendo ser alto grau ou baixo grau, a sua relação com o osso é classificada como intramedular ou periosteal, sua multiplicidade pode ser solitária ou multifocal, e em primário ou secundário. É importante a associação de terapias adjuvantes, como a quimioterapia, havendo melhora significativa das taxas de cura, sendo importante para os procedimentos de preservação dos membros. Na atualidade, existe uma preocupação maior com a qualidade de vida do paciente após o tratamento oncológico. CONCLUSÃO: A realização deste estudo revelou que o sarcoma ósseo é uma complicação da doença de Paget afetando indivíduos com doença poliostótica de longa data e idosos, o qual o profissional da área da saúde deverá suspeitar dessa doença ao analisar os exames de imagem do paciente, em especial a radiografia.