Um caso de Nefrite de shunt associada a elevação transitória de anticorpos anti-dsDNA

Abstract

ResumoA relação entre doenças autoimunes e infeção está bem descrita na literatura. No entanto, desconhece-se qual o mecanismo patofisiológico envolvido nas infeções para o desenvolvimento de autoimunidade. Por outro lado, existem infeções que cursam transitoriamente com positividade para alguns autoanticorpos sem nenhuma evidência de doença imunológica.A nefrite de shunt (NS) é uma glomerulonefrite mediada por imunocomplexos que surge habitualmente associada a infeção de shunt ventrículo-auricular. Raramente, a NS pode-se acompanhar de marcadores imunológicos positivos como os anticorpos antinucleares e anti-citoplasma dos neutrófilos (ANCA). Contrariamente, os anticorpos anti-DNA de cadeia dupla (anti-dsDNA) são reconhecidos pela sua especificidade para o diagnóstico de lúpus e desconhecem-se relatos prévios da sua associação a NS.Os autores apresentam o caso de uma NS com positividade tanto para os ANCA-PR3 como para os anti-dsDNA em que não houve manifestação de doença autoimune e em que a resolução da infeção levou à descida paulatina dos autoanticorpos.Palavras-chave. Nefrite; Glomerulonefrite; Shunt; Autoimunidade; AntidsDNA; ANCA AbstractThe relationship between autoimmune disease and infection is well known in literature. However, the pathophysiologic role of infections in the development of autoimmunity is largely unknown. Furthermore, there are infections that occur with transient autoantibody positivity without any evidence of immunologic disease.Shunt nephritis (SN) is an immune complex mediated glomerulonephritis usually related with infection of ventriculoatrial shunt. Rarely, SN may be accompanied by positive immunological markers, like antinuclear and anti-neutrophil cytoplasm (ANCA) antibodies. In contrast, antibodies to double-stranded DNA (anti-dsDNA) are recognized by their specificity for the diagnosis of lupus, and have never been described in association with SN.The authors present the case of a NS with positivity for both PR3-ANCA and for anti-dsDNA in which there was no manifestation of autoimmune disease and the resolution of the infection led to the gradual decline of autoantibodies.Key words: Nephrite; Glomerulonephritis; Shunt; Autoimmunity; AntidsDNA; ANCA IntroduçãoAs doenças autoimunes surgem, habitualmente, como resultado da combinação de diversos factores, nomeadamente gené-ticos, imunológicos, hormonais e ambientais, compreendendo a conhecida designação de "mosaico da autoimunidade". Dentro dos factores ambientais, as infeções desempenham um papel preponderante, estando amplamente descrita na literatura a relação entre infeção e autoimunidade 1 . Por outro lado, a positividade transitória de autoanticorpos durante infecções agudas, sem evidência de doença imunológica, é também conhecida 2 .A nefrite de shunt (NS), descrita pela primeira vez por Black et al em 1965, é uma glomerulonefrite mediada por imunocomplexos 3 . Ocorre geralmente em doentes com infeção de shunts ventrículo-auriculares implantados por hidrocefalia adquirida ou congénita 4 . A sua incidência é baixa, estim...