Újdonságok a gyermekkori immunthrombocytopenia kezelésében – 2017

Abstract

A gyermekkori immunthrombocytopenia (ITP) nagyon változatos kórkép. A különböző nemzetközi ajánlások nem szabnak meg szigorú előírásokat, csupán terápiás lehetőségekről beszélnek. A hazai gyakorlat alapján 2011-ben egy konkrét terápiás algoritmus került bemutatásra. Az elmúlt években új innovatív szerek állnak rendelkezésre már Magyarországon is, ezért időszerű a terápiás ajánlások átgondolása és újrafogalmazása. A jelen munkában napjaink korszerű ellátási elveit mutatjuk be. Csecsemő-és gyermekkorban továbbra is elsősorban a nagy adagú intravénás immunglobulin-kezelést javasoljuk, idősebb életkorban és alternatívaként a szteroidkezelés is indikált (lökéskezelés vagy elnyújtott kis adagú kezelés formájában). Rezisztens esetekben az új, innovatív trombopoetinreceptor-izgató szerek közül ma már gyermekeknek is törzskönyvezett készítmény az eltrombopág, amely nagyon hatékonyan javítja a kór-lefolyást. A lépkivétel gyermekkorban csak kivételes esetben jön szóba. Az ITP kiszámíthatatlan kórkép, és bár gyermekkorban mintegy 70-80%-ban gyógyul, szakorvosi ellátást és hosszú távú követést igényel. Orv Hetil. 2017; 158(48): 1891-1896. Kulcsszavak: gyermekkori ITP, vérzés, terápiás ajánlás, immunglobulin, trombopoetinreceptor Novelties in the treatment of pediatric immune thrombocytopenia -2017Immune thrombocitopenia in children is a very variable disease. International recommendations give therapeutic possibilities without strong protocols. In 2011, a therapeutic algorithm was published based on Hungarian practice. Recently, new innovative drugs have been available even in Hungary, so there is a need for modification of the therapeutic protocols. In this summary we give an overview about the current up-to-date management. In infancy and in childhood, high-dose immunglobulin treatment is recommended henceforward. In older children an alternative can be steroid therapy (pulses or long-term low-dose treatment). In resistant cases, a new thrombopoetin receptor stimulant, eltrombopag can be administered. This drug is registered in Hungary, and can very effectively influence the prognosis. Splenectomy is very rare nowadays in children. Immune thrombocytopenia is an unpredictable disease. Cure rate is about 70-80% of the cases, but management of the patients needs special care and specialist.