Über einen Fall von Epidermolysis bullosa hereditaria

Abstract

In der letzten Zeit sind wieder mehrere versffentlichungen fiber die Epidermolysis bullosu hereditaria erschienen, ein Zeichen, daft diese immerhin nieht ganz hiiufig vorkommende Dermatose dem Dermatologen noch manche UngelSste Probleme darbietet. Sie steht hiermit in einer Reihe i~hnlicher Hautkrankheiten, fiber deren Entstehungsursache eigentlich noch vSlliges Dunkel herrscht. Bevor wir hier aber die am meisten interessierenden Fragen erSrtern, wollen wir zuni~chst die Krankengeschichte unseres Falles anfiihren, um dann sparer an Hand derselben die ErSrterung vorzunehmen.Der Patient wurde am 7./XI. 1916 znm Heeresdienste eingezogen und dann am 24./XI. 1916 einem Milit~rlazarett fiberwiesen. Landsturmmann J., geb. 9./VII. 1873, Kaufmann.Seit seiner friihesten Jugend hat Patient ein ererbtes Hautleiden, das ~rztlicherseits als Pemphigus ehronicus bezeichnet wurde. Der Aussehlag macht sieh am ganzen Korper bemerkbar selbst bei geringster Anstrengung. Im Sommer tritt er h~ufiger und intensiver auf als im Winter Der Yater des Patienten, 85 Jabre alt, hat das gleiehe Leiden, ebenfalls dessen ffinf Geschwister, die es angeblich yon der Mutter geerbt haben. Yon den zehn Geschwistern des]Patienten ist nur eine unverheiratete Schwester mit dem Leiden bebaftet. Pat. ist seit 14 Jahren verheiratet; Frau gesund; ein Kind gestorben mit 1'/2 Jahren an Gehirnhautentzfindung; zwei Kinder leben, yon denen der ~ltere, 11 Jahre alte Knabe gesund ist, w~hrend der jfingere, 9 Jahre alt, seit der Geburt das gleiche Hautleiden hat. Von den fiinf Kindern einer Cousine, die selbst an dieser tIautrankheit leidet, sind drei ebenfalls krank. Pat. lie~ sich seit seiner Jugend viel, jedoeh effolglos ~rztlieh bebandeln.Arch. f. I)ermat. u. Syph. Bd. CXXV.