Tumores del estroma gastrointestinal (GIST), un particular tipo de neoplasia

Abstract

Gastrointestinal stromal tumors (GIS) are a heterogeneous group of tumors that express CD (Rev Méd Chile 2008; 136: 921-9L as primeras descripciones de tumores mesenquimáticos del tracto gastrointestinal datan de la década del 40 1 . Durante años fueron clasificados como tumores derivados de células musculares lisas basados en el parecido histológico con estas células, así fueron llamados leiomiomas bizarros, leiomiomas celulares y leiomiosarcomas 2 .Con el advenimiento de la microscopia electrónica se demostró que sólo algunos de estos tumores mostraban evidencias ultraestructurales de presentar diferenciación muscular lisa. La caracterización inmunohistoquímica ha permitido conocer los distintos tipos de diferenciación que presentan estos tumores. En 1984, Herrera et al 3 describieron una diferenciación neuronal autonó-mica en algunos subtipos de este tumor que desde 1983, gracias al trabajo de Manzur y Clark 4 , se habían denominado genéricamente como "tumores estromales". Pese a los avances, aun en la década de los 80 persistían las dudas dado que estos tumores poseen diferenciación miogénica, neural, pero también pueden presentar diferenciación mixta o sencillamente no presentar diferenciación específica. Otro hito en la historia de esta enfermedad lo marcó Hirota et al. que en 1998 descubre mutaciones funcionantes en el protooncogén c-kit de los GIST, lo que permitió a la larga una clasificación adecuada de los tumores, así como el desarrollo de una novedosa terapia molecular dirigida contra la tirosina kinasa 5 .Se ha sugerido que los GIST se originan de las células intersticiales de Cajal o desde células precursoras primitivas que se diferencian hacia

Resultados del Tratamiento Quirúrgico de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) en la IV Región de Chile

“…La ecografía abdominal es inespecífi ca y por lo tanto, no es útil para el diagnóstico, en muchos de nuestros pacientes se realizó una ecografía por que está disponible. La endoscopia alta y la colonoscopia fueron útiles en el diagnóstico de GISTs gástricos y rectales, estos hallazgos son similares a lo que está publicado 10,16,[17][18][19] . Frecuentemente los GIST no se diagnostican en el preoperatorio [7][8][9][10]20 y en nuestros hospitales los GISTs se operan principalmente de urgencia 7,8 .…”

“…Frecuentemente los GIST no se diagnostican en el preoperatorio [7][8][9][10]20 y en nuestros hospitales los GISTs se operan principalmente de urgencia 7,8 . En esta serie, el 79% de los pacientes no tuvieron diagnóstico preoperatorio de GIST, en evidente contraste con el 10% a 30% casos sin diagnóstico preoperatorio que reportan series de Asia, Europa, Norte-América y Chile [16][17][18][19][20][21][22][23][24][25][26][27][28][29] . El caso de los GIST rectales es diferente, este tumor se desarrolla raramente en el recto, sin embargo, debido a su localización que lo hace fá-cilmente palpable y biopsiable, estos tumores son operados con diagnóstico establecido 5,21 .…”

“…Los GIST rectales se presentan habitualmente con diseminación local, se ha reportado el uso de imatinib preoperatorio para reducir el tamaño del tumor y preservar la función del esfínter anal en la cirugía 21 , de otra manera el tratamiento para estos tumores es la operación de Miles 5 , la cual realizamos en un paciente. El tratamiento primario de los GIST es quirúrgico, el objetivo es la remoción de todo el tumor macroscópico, no es necesario establecer amplios márgenes de resección y la linfadenectomía no tiene utilidad debido a que no se diseminan hacia los linfonodos, aún más, no se ha demostrado defi nitivamente que los márgenes de sección positivos comprometan la supervivencia, sin embargo, los márgenes positivos tienen un elevado riesgo de diseminación peritoneal por lo que se recomienda la resección en-bloc del tumor 1,5,13,16,17,[23][24][25][26][27][28][29] . De acuerdo con estos criterios, la cirugía fue curativa en el 88% de nuestros casos, la mayoría requirieron resección local o en cuña.…”

“…Nuestros pacientes desarrollaron recurrencias y metástasis dentro del primer año de la cirugía. El imatinib se encuentra indicado en pacientes con recurrencia tumoral, metástasis o tumores inoperables adjunto a la cirugía y como parte del abordaje agresivo que se propone 1,5,13,16,[17][18][19][20]22,25,27 . En esta serie, 7 pacientes se presentaron con metás-tasis o las desarrollaron después de la cirugía, 3 de estos pacientes fallecieron pocas semanas después.…”

“…A diferencia de las instituciones privadas 20 , los hospitales públicos no tienen los recursos para mantener pacientes en tratamiento con imatinib y el gobierno no ha incluido este medicamento en sus programas de salud, como consecuencia los pacientes que tenemos en tratamiento con imatinib se encuentran patrocinados por una fundación internacional, como se ha reportado en otros casos 30 . En este estudio, así como en los reportes publicados [7][8][9][10][12][13][14][15][16][17][18][19][20][21][22][23][24][25][26][27][28][29][30] , la indicación de la cirugía, sea electiva o de urgencia, no infl uyó en la supervivencia de los pacientes con GIST. El factor más importante para el pronóstico es la completa resección del tumor.…”