Tumor maligno de la vaina del nervio periférico retroperitoneal en un niño preescolar

Abstract

MPNSTs are important despite their low incidence because of their aggressiveness, and should be considered upon the detection of a mass located at paravertebral level or limbs, especially in patients with NF1. The cornerstone of the treatment lies in a complete surgical resection due to the high rate of recurrence, with limited therapeutic response to radiotherapy and chemotherapy. This case presents the clinical manifestations and complications that can be expected with these tumors and their harmful behaviour. The absence of NF1 does not exclude the diagnosis.

Neurofibromatosis 1 associated to malignant peripheral nerve sheath tumor: A radiological approach

“…De manera a ahondar un poco en el tema pertinente, el tumor maligno de la vaina del nervio periférico (TMVNP o también conocido por sus otros nombres: neurilemoma maligno, sarcoma neurogénico, neurofibrosarcoma, schwannoma maligno o neurofibroma anaplásico) es un tipo de neoplasia neurogénica que puede surgir en cualquier parte del cuerpo. Se ve con mayor frecuencia en adultos y posee una incidencia de 2 al 29% en pacientes con NF1 (6) aunque también han sido descritos con una incidencia sumamente baja en la población general y en niños (6,7).…”