Tumor inflamatorio miofibroblástico peritoneal. Respuesta favorable asociada a infliximab: Caso clínico

Abstract

Myofibroblastic tumor (MIT) is characterized by the infiltration of different organs, most commonly the lungs, with nodular lesions composed of myofibroblasts and inflammatory cells, which can be identified by specific patterns in the immunohistochemical studies. When it involves the peritoneum it is difficult to eradicate, tends to relapse and it has an invasive behavior, requiring its differentiation from peritoneal carcinomatosis. Treatment may be surgical excision, the use of non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) and glucocorticoids. We report a 30 years old female with an unremarkable medical history, presenting with abdominal pain and progressive abdominal distention. A CT scan revealed multiple peritoneal nodular lesions. A surgical biopsy was reported as a myofibroblast and inflammatory cell infiltrate. Immunohistochemical staining was consistent with MIT. Given the extensive involvement of the peritoneum surgical therapy was not considered appropriate and treatment with NSAID and glucocorticoids was started. No response was observed after 6 months, therefore infliximab therapy was started. After 10 months of follow-up the patient is well, returned to normal life, ascites improved and resolved and CT scan showed partial regression or stabilization of the lesions.

Tumor miofibroblástico inflamatorio: presentación variable de una misma patología

“…El TMI, también conocido como pseudotumor inflamatorio 1 , es una neoplasia benigna infrecuente 2,3,12 , no obstante, está clasificado en el grupo de tumores miofibroblásticos de comportamiento intermedio 4,6 por su potencial malignidad, caracterizado por invasión a estructuras vecinas, recurrencia y metástasis a distancia, siendo esta última excepcional 3,8 .…”

“…El estudio microscópico no es suficiente para diferenciar de otros tumores como: estromales, leiomiosarcomas e histiocitoma fibroso inflamatorio maligno, por lo que es necesaria la inmunohistoquímica para confirmar el diagnóstico. Las células mesenquimales suelen ser inmunorreactivas para vimentina, desmina, SMA y a proteína S100 8 , y negativos para cKIT 12 .…”

“…Hasta un 71% de estos tumores son positivos para ALK-1 (anaplastic Lymphoma Kinase) 8,12 , lo que le otorga al TMI mayor susceptibilidad al tratamiento farmacológico que los que no la expresan 4 , pero con un índice más elevado de recurrencia 8 . Los estudios genéticos han determinado que el 50% de los TMI alojará una alteración de la estructura del gen ALK (cromosoma 2p23) generando varios patrones de fusión 7, 9,14 .…”

“…En relación al comportamiento, se describen casos de infiltración local, recurrencia y metástasis, no obstante, también hay publicaciones que informan la resolución espontánea 6,12 .…”

“…Fue descrito por primera vez en 1937 en un caso con afección pulmonar 8,12 y desde entonces, se han reportado en distintos sitios anatómicos.…”