Tumor de Bednar (dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado)

Añón-Requena, M.J.; Pico-Valimaña, M.; Muñoz-Arias, G.

doi:10.1016/j.ad.2015.10.017

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“…El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es una neoplasia de tejido conectivo de crecimiento lento y agresividad local, lo que le confiere una tendencia importante a la recurrencia pero rara vez metastática 1 . Es un tumor considerado de bajo grado que constituye menos del 2% de todos los sarcomas 2 , presentándose de forma más frecuente entre la segunda y la quinta década de la vida.…”

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“…El DFSP pigmentado se presenta inicialmente como una pápula de color piel, marrón o violácea, que evoluciona hacia una placa o tumor, de crecimiento lento, indolente que progresivamente da lugar a una masa multinodular que protruye 1,2 . Se puede presentar en cualquier localización, aunque lo más frecuente es en tronco, en concreto en región dorsal y en hombros.…”

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Dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado: descripción de un caso pediátrico

et al. 2020

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El tumor de Bednar es un sarcoma de bajo grado, infrecuente, considerado como la variante pigmentada del dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP).Objetivo: describir las características clínicas, histopatológicas, el tratamiento y la evolución de un caso pediátrico de esta infrecuente neoplasia.Caso Clínico: escolar de 9 años que consultó por una pápula indurada asintomática, de dos años de evolución en el dorso del cuarto dedo del pie izquierdo. La biopsia incisional de la lesión fue compatibles con un DFSP pigmentado. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad intensa para CD34 en toda la lesión, con factor XIIIa negativo. Se complementó el estudio de la pieza histológica con citogenética molecular FISH para el gen PDGFB (22q13.1) el cual reflejó un patrón anómalo en las células tumorales, no así en los melanocitos ni en la piel peritumoral. Se realizó cirugía micrográfica de Mohs diferida con cobertura mediante sustituto dérmico, sin recidiva ni recurrencia tumoral a los 5 años de seguimiento.Conclusiones: El DFSP pigmentado es un sarcoma de bajo grado, que muy infrecuentemente se presenta en pacientes pediátricos. Las variantes clásica y pigmentada deben ser sospechadas ante una lesión papulonodular única, de crecimiento lento y progresivo, con presencia de células fusiformes con patrón estoriforme en la biopsia y con estudio inmunohistoquímico positivo para CD34. Es una entidad con buen pronóstico, con escaso riesgo de recurrencia y metástasis, si se logra la realización de una extirpación completa

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Dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado: descripción de un caso pediátrico

et al. 2020

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Pigmented dermatofibrosarcoma (Bednar tumour) of scalp

Agarwal,

Rana

2023

BMJ Case Rep

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Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) also known as Bednar tumour is a very rare variant of DFSP which is considered to be of intermediate grade along with the presence of melanin-containing dendritic cells. Only a handful of cases have been described in the literature so far. It is centred around the dermis or subcutis and can pose a diagnostic challenge by being confused with other pigmented lesions of the skin. We hereby report one such unusual case of a man in his late 20s presenting with swelling over the forehead for the past 7 years. Hence a diagnosis of pigmented DFSP should always be considered while reporting pigmented subcutaneous lesions with spindle cell morphology.

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Tumor de Bednar (dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado)

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Dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado: descripción de un caso pediátrico

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Pigmented dermatofibrosarcoma (Bednar tumour) of scalp

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