Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques type épithélioïde

Soualhi, M.; Ouazani, H. El; Chaibainou, A.; Bouchentouf, R.; Ftouh, M. El; Mouline, Soumia; Fihry, M.T. El Fassy

doi:10.1016/s0761-8417(04)72084-2

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“…Elles représentent moins de 5% de tous de les sarcomes des tissus mous (7). Il s'agit typiquement de tumeurs de l'adulte jeune, âgé de 20 à 50 ans (1,8 (2), les tumeurs de grande taille ou profondes constituent également une indication à la radiothérapie adjuvante. La chimiothérapie reste encore un sujet de controverse (20).…”

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Tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques révélant une neurofibromatose type 1

Charfeddine¹,

Mnejja²,

Hammami³

et al. 2010

Journal Tunisien d'ORL Et De Chirurgie Cervico-Faciale

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La neurofibromatose 1 (NF1) ou maladie de Von Recklinghausen est une affection autosomique dominante caractérisée par une extrême variabilité de son expression clinique. Le tableau clinique associe, le plus souvent de multiples taches cutanée café au lait, des lentigines axillaires et inguinales, des neurofibromes cutanés et des nodules iriens de Lisch. Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques (TMGNP), anciennement appelées neurofibrosar-comes, constituent la principale complication de la NF1 à l'âge adulte. Leur incidence chez les malades atteints de NF1 est de 5 à 10 % (1,2,3,4,5,6). Les autres TMGNP sont radio induites ou solitaires, appelées encore "de novo". Nous rapportons, dans cet article une observation de NF1 révélée par une TMGNP. RESUMELa Neurofibromatose type 1 (NF1) ou maladie de Von Recklinghausen est une affection à expression clinique variable. La transformation maligne est rare et redoutable. Le but de ce travail est d'étudier les critères diagnostiques ainsi que la prise en charge thérapeutique de cette transformation maligne. Observation : A.B, âgé de 16 ans, a consulté pour une tuméfaction basicervicale antérieure d'apparition récente, ayant augmenté progressivement de taille sans signes de compression ni de dysthyroïdie. L'examen clinique a trouvé une masse dure, bien limitée, indolore, de 4 cm de grand axe siégeant en regard du manubrium sternal, adhérente au plan profond et débordant sur le creux sus sternal. A cette masse s'associaient des taches cutanées café au lait disséminées sur tout le corps, des nodules de Lish iriens et des neurofibromes occipitaux et parotidiens. Après une exérèse de la masse par voie cervicale, l'examen histologique a conclu à une tumeur maligne de la gaine nerveuse. Le malade a eu dans un 2ème temps, une exérèse plus large emportant le manubrium sternal et les tissus adjacents avec une reconstruction par des fragments de côtes mais avec des limites chirurgicales envahies. L'évolution a été marquée par une poursuite évolutive précoce imposant une exérèse chirurgicale plus large suivie d'une chimiothérapie et d'une radiothérapie externe (RT). Le malade était cependant toujours en poursuite évolutive et le décès est survenu dans un contexte d'envahissement médiastinal. SUMMARYNeurofibromatosis type 1 or Von Recklinghausen's disease is an affection with variable clinic expression. Malignant transformation is rare and dangerous. The aim of this work is to study diagnostic criteria as well as treatment of this malignant transformation. Case report : A sixteen years old patient showed with gradually progressive basicervical mass without compression nor dysthyroidy signs. Physical examination revealed a painless, hard and well limited mass measuring 4 cm. It's located in front of sternal manubrium and associated with multiples "café au lait" spots, iris Lisch nodules and generalized neurofibromas. This mass was excised by cervical surgery. The histological exam revealed a malignant peripheral nerve sheath tumor. A larger resection was performed carrying ...

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Section: Discussionunclassified

“…Les métastases à distance sont localisées aux poumons, foie et aux os. Elles apparaissent dans un délai moyen de deux ans, délai d'autant plus court qu'il existe une NF1 (8,15).…”

Section: Discussionunclassified

Tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques révélant une neurofibromatose type 1

Charfeddine¹,

Mnejja²,

Hammami³

et al. 2010

Journal Tunisien d'ORL Et De Chirurgie Cervico-Faciale

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Slow Spinal Cord Compression Inducing by Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors in Cotonou

Gnonlonfoun¹,

Adjien²,

Mapaga³

et al. 2018

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MPNST is a very uncommon malignant type of neoplasm. It is often associated with neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease). It involves large anatomical regions, and thus takes on varied clinical presentations. However, bone location of MPNST, particularly in the spinal canal has been poorly described in the literature. We hereby report the case of a 29-year old young man with MPNST in the spinal canal. He presented a slow spinal cord compression confirmed by spinal MRI. MPNST was revealed through histologic and immune histochemical features after tumor resection.

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Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques type épithélioïde

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Tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques révélant une neurofibromatose type 1

Tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques révélant une neurofibromatose type 1

Slow Spinal Cord Compression Inducing by Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors in Cotonou

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