Tumeur desmoplastique à petites cellules rondes intra-abdominale: à propos d’une observation

Abstract

La tumeur desmoplastique à petites cellules rondes (TDPCR) est une tumeur rare décrite pour la première fois en 1989, de localisation habituellement péritonéale et qui touche essentiellement le sujet jeune de sexe masculin. Cette pathologie pose des problèmes d'ordre éthiopathogénique, diagnostique, thérapeutique et pronostique. Son éthiopatho-génie est encore mal connue. Le diagnostic repose essentiellement sur l'immunohistochimie et la cytogénétique. Son traitement n'est pas bien codifié et repose actuellement sur l'association chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie. Le pronostic reste cependant défavorable. L'objectif de ce travail est de préciser à travers une observation de la TDPCR et une revue de la littérature les différents aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques de cette entité rare.Mots clés Tumeur desmoplastique à petite cellule ronde · Homme jeune · Immunohistochimie · Cytogénétique Abstract Desmoplastic small round cell tumour corresponds to a rare and aggressive neoplasm, individualised in 1989. The clinical characteristic includes a predilection for young adult men and predominant intra-abdominal peritoneal localisation. This condition causes etiopatogenic, diagnostic, therapeutic and prognostic problems. Indeed, the etiopathogenisis is still unknown. Diagnosis is asserted only by immunohistochimic and cytogenic study. Its treatment is not well codified. The prognosis is poor because this tumour is relatively unresponsive to association of surgery, chemotherapy and radiation therapy. The objective of this work is to report a personal observation of a desmoplastic small round cell tumour, and to proceed to a review of the literature to clarify the epidemiological, clinical, para clinical and therapeutic aspects of this rare tumour.