Tumeur cutanée à cellules granuleuses

Tumeur d’Abrikossoff de localisation cutanée

“…Sa pathogénie a longtemps été discutée : initialement considérée comme d'origine musculaire et nommée « myoblastome à cellules granuleuses », d'autres origines lui ont aussi été attribuées (histiocytaire, fibroblastique), avant que des études ultérieures ne soutiennent l'origine neuro-ectodermique probablement schwanienne, en raison de ses rapports proches avec les nerfs, son immunophénotypage et la présence de Lettres à la rédaction Intense et diffuse positivité des cellules tumorales à l'Ac anti PS100 multiples ont été décrites chez l'enfant dont certaines étaient associées à une neurofibromatose de type 1 ou à un syndrome polymalformatif [6]. Une évolution maligne, de pronostic sombre, rapidement péjoratif peut s'observer dans 1 à 3 % des cas, surtout décrite dans les localisations viscérales profondes ou aux tissus mous, et qui impose la recherche de localisations secondaires (poumon, foie, os) [1,7]. Cette évolution maligne doit être suspectée cliniquement devant une taille tumorale de plus de 4 cm, une croissance rapide, l'existence de plages nécrotiques et hémorragiques, et confirmée sur les critères histologiques de malignité décrit par Famburg du fait de la difficulté du diagnostic histologique de malignité, parfois posé seulement devant l'existence de métastases.…”