Tumefactive Brain Demyelination Accompanying MADSAM Neuropathy

Abstract

Multifocal acquired demyelinating sensory and motor (MADSAM) neuropathy is characterized by asymmetric multifocal motor and sensory loss and conduction blocks in peripheral nerves. Peripheral demyelinating diseases may be accompanied by demyelination in the central nervous system (CNS). In this report, we present a patient with MADSAM who had a solitary tumefactive demyelinating lesion in the brain. Neuroimaging was performed because of a visual field defect revealed a right parietooccipital lesion, which was initially misdiagnosed as a tumor. A pathologic examination showed that it was demyelinating in nature. The patient developed peripheral nervous symptoms two years later and was then diagnosed as having MADSAM. There was a prominent clinical and electrophysiologic response to steroid treatment. Tumefactive brain involvement has not previously been reported for MADSAM neuropathy, although it has been documented in a single case of typical chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). CNS involvement should therefore be considered in patients with MADSAM. Keywords: Multifocal acquired demyelinating sensory and motor, neuropathy, tumefactive, brain, demyelination Multifokal edinilmiş demiyelinizan duysal ve motor (MADSAM) nöropati, asimetrik motor ve duysal kayıplar ve periferik sinirlerde ileti blokları ile karakterizedir. Periferik demiyelinizan hastalıklara santral sinir sisteminde de demiyelinizasyonun eşlik edebildiği iyi bilinmektedir. Bu raporda, beyinde tümefaktif tek bir demiyelinizan lezyonun bulunduğu bir MADSAM olgusu sunulmaktadır. Yeni gelişen görme alanı defekti nedeniyle yapılan nörogörüntüleme sonucunda sağ parietooksipital bölgede başlangıçta tümör olarak yanlış tanı alan bir lezyon saptanmıştır. Patolojik inceleme sonucunda bu lezyonun demiyelinizan nitelikte olduğu anlaşılmıştır. Bu bulgudan iki yıl sonra, hastada periferik nöropatiyi düşündüren semptomlar ortaya çıkmış ve hasta MADSAM tanısı almıştır. Steroid tedavisi ile belirgin klinik ve elektrofizyolojik yanıt elde edilmiştir. Beyinde tümefaktif demiyelinizan lezyonlar, daha önce bir kronik enflamatuvar demiyelinizan nöropati olgusunda bildirilmiş olmasına karşın, MADSAM için bu tür bir bildirimde bulunulmamıştır. MADSAM olgularında da bu nedenle santral sinir sistemi tutulumu olasılığı gözden geçirilmelidir.