Este artigo propõe explorar os aspectos essenciais relacionados ao tratamento e à profilaxia da tuberculose congênita, uma temática que, apesar de sua relevância clínica e epidemiológica, ainda carece de uma atenção aprofundada. Assim, o objetivo traçado incide em: Investigar e analisar as estratégias de tratamento e profilaxia da tuberculose congênita disponíveis na literatura científica. Para buscar respostas evidentes, a metodologia traçada propôs realizar uma revisão integrativa da literatura científica, construída com base em um levantamento de dados nas bases científicas: LILACS e PUBMED, sendo selecionado após análise 08 amostras para análise. Os resultados evidenciados neste estudo, apontam a necessidade premente de abordagens terapêuticas inovadoras, especialmente adaptadas à peculiaridade do ambiente uterino, reforçando a urgência de avanços neste domínio. Apesar dos avanços, persistentes lacunas no entendimento da tuberculose congênita permeiam a literatura científica. Com isso, pesquisas futuras devem explorar terapias inovadoras, epidemiologia abrangente e vacinas específicas para gestantes, reforçando o compromisso contínuo com a pesquisa na tuberculose congênita para aprimorar intervenções e beneficiar neonatos globalmente.