True myoclonic epilepsy in childhood.

Harper, J. R.

doi:10.1136/adc.43.227.28

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“…This description is excellent, and if the term Lennox syndrome was confined to such cases one of the problems of nosology would disappear. Harper (1968) stressed the injuries sustained in the falls. Kruse (1968) describes sudden falls after which the child immediately gets up, and longer falls in which the child falls as if struck by lightning, falling either straight forward or backward; nods may occur in succession and in some attacks there is a cry.…”

Section: Types Of Myoclonic Epilepsy Of Infancy Childhood and Adolesmentioning

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“…The remaining synonyms are: static seizures (Hunt 1922); astatic epilepsy or drop seizures (Lennox 1960); akinetic petit ma1 (Doose 1964); severe myokinetic epilepsy (Sore1 1964); childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow spikewaves (Dravet 1965); true myoclonic epilepsy of childhood (Harper 1968); centrencephalic myoclonic-astatic petit ma1 (Doose ef al. 1970); petit ma1 variant with myoclonic jerks (Aicardi and Chevrie 1971); childhood epileptic encephalopathy with slow spike-wave and mycclonic epilepsy (Chevrie and Aicardi 1972); and atonic epileptic seizure (Gastaut 1973).…”

Section: Myoclonic Astatic Epilepsymentioning

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“…The best accounts of the myoclonic epilepsies of childhood and adolescence are those of Lennox (1960), Harper (1968), Kruse (l968), Doose et a/. (1970), Aicardi and Chevrie (1971), Janz (1973) and Loiseau et al (1974).…”

Section: Introductionmentioning

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Nosological Problems of Myoclonic Epilepsies in Childhood and Adolescence

Jeavons

1977

Develop Med Child Neuro

181

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SUMMARY An attempt is made to clarify the confusion over the classification of the myoclonic epilepsies of childhood. Six types of seizure are described, the classification being based on clinical and electroencephalographic findings. The types of myoclonic epilepsy are infantile spasms, myoclonic astatic epilepsy, myoclonic absence, myoclonic epilepsy of childhood, myoclonic epilepsy of adolescence and photomyoclonic epilepsy, the last being subdivided into myoclonic jerks and eyelid myoclonia. Synonyms are given for all types, based on the major papers in the literature over the last 16 years. The similarity of infantile spasms and myoclonic astatic epilepsy is discussed, as are the so‐called ‘Lennox’ and ‘Lennox‐Gastaut’ syndromes. RÉSUMÉ Problèmes nosologiques des épilepsies myocloniques de l'enfance et de l'adolescence Une tentative est faite de clarifier la classification des épilepsies myocloniques de l'enfance. Six types de crises sont décrites, la classification étant basée sur les données cliniques et électroencéphalographiques. Les types d'épilepsies myocloniques sont les spasmes infancies, l'épilepsie myoclonique astatique, l'absence myoclonique, l'épilepsie myoclonique de l'enfance, l'épilepsie myoclonique de l'adolescence et l'épilepsie photomyoclonique, cette dernière étant subdivisée en secousses myocloniques et myoclonic des paupiéres. Des synonymes sont indiqués pour tous les types à partir des articles principaux de la littérature des 16 dernières années. L'identification des spasmes infantiles et de l'épilepsie myoclonique astatique est discutée comme le sont les syndromes dits de ‘Lennox’ et de ‘Lennox‐Gastaut’. ZUSAMMENFASSUNG Nosologische Probleme myoklonischer Epilepsie bei Kindern und Heranwachsenden Es wird der Versuch unternommen, die Unklarheiten bei der Klassifizierung der myo‐klonischen Epilepsien des Kindesalters zu beseitigen. Sechs Anfallstypen werden beschrieben, wobei die Klassifizierung auf klinischen und elektroencephalographischen Befunden basiert. Die Typen der myoklonischen Epilepsie sind: BNS‐Krämpfe, myoklonisch‐astatisches Anfallsleiden, myoklonische Absencen, myoklonische Epilepsie im Kindesalter, myoklonische Epilepsie im frühen Erwachsenenalter und photosensible myoklonische Epilepsie, die letztere wird noch unterteilt in myoklonische Anfälle und Augenlidmyo‐klonien. Für alle Typen werden Synonyma angegeben, die der einschlägigen Literatur der letzten 16 Jahre entnommen wurden. Es wird über die Ähnlichkeit der BNS‐Krämpfe mit den myoklonisch‐astatischen Anfällen diskutiert, sowie über die sogenannten ‘Lennox’ und ‘Lennox‐Gastaut’ Syndrome. RESUMEN Problemas nosológicos de las epilepsias mioclónicas de la infancia y adolescencia Se hace un intento para clarificar la confusión sobre la clasificación de las epilepsias mioclónicas en la infancia. Se describen seis tipos de crisis, cuya clasificación está basada en los hallazgos clínicos y electroencefalográficos. Los tipos de epilepsia mioclónica son espasmos infantiles, epilepsia mioclónica astática, ausencia mioclónic...

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Section: Types Of Myoclonic Epilepsy Of Infancy Childhood and Adolesmentioning

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Section: Myoclonic Astatic Epilepsymentioning

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Nosological Problems of Myoclonic Epilepsies in Childhood and Adolescence

Jeavons

1977

Develop Med Child Neuro

181

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“…There is considerable confusion about the nomenclature and definition of minor motor seizures. It is especially difficult to classify patients in whom one type of seizure pattern evolves into or co-exists with one or more of the other seizure types (Livingston 1954, Lennox 1960, Jeavons and Bower 1961, deBiolley 1967, Harper 1968, Lance 1968, Schmidt and Wilder 1968. Clinically, Livingston (1954) has divided them into the 'absence' or staring spell, the myoclonic jerk, and the akinetic attack; the three constituting the 'petit ma1 triad' of Lennox.…”

Section: Discussionmentioning

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A New Anticonvulsant in the Management of Minor Motor Seizures

Hanson

Menkes

1972

Develop Med Child Neuro

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SUMMARY Clonazepam, a new benzodiazepine, has been used to treat intractable minor motor seizures in 59 patients in the pediatric to young‐adult age range over a period of 18 months. The drug was effective in controlling seizures completely, adequately, or by at least 50 per cent, in 76 per cent of the 59 patients for at least three months, and in 65 per cent for periods up to 18 months. The most dramatic and long‐term results occurred in patients with absence attacks, myoclonic jerks, and ‘salaam’ seizures. The experience in treating infantile spasms with clonazepam has, thus far, been disappointing. The major advantages of clonazepam are a low incidence of side effects, a rapid onset of clinical action after oral administration, and sufficient anticonvulsant efficacy to allow withdrawal of other drugs. RÉSUMÉ Le Clonazepam, un nouveau dérivé de la benzodiazépine, a été utilisé dans le traitement de crises motrices petit mal chez 59 malades d'un âge correspondant à l'enfant jusqu'au jeune adulte, sur une période de 18 mois. Dans 45 (76 pour cent) cas, avec crise motrice petit mal, résistant à tout autre traitement, le médicament a été efficace en contrôlant les crises complètement ou de façon appréciable, ou encore en les réduisant à un minimum de 50 pour cent en fréquence et gravité, durant au moins 3 mois. Dans 39 cas (65 pour cent) le traitement a été efficace pour des périodes recouvrant les 18 mois. Les effets les plus spectaculaires et à long terme ont été observes dans les absences, les secousses myocloniques et des crises en salut, mais le traitement des spasmes infantiles a étt découragent. Les avantages majeurs du clonazepam résident dans une fréquence faible d'effets secondaires, un début rapide de l'action clinique après une administration orale et une efficacité anti‐convulsive suffisante pour permettre la suppression de tous les autres médicaments. ZUSAMMENFASSUNG Ein neues Antikonvulsivum in der Behandlung kleiner motorischer KrampfanfälIe Bei 59 Patienten im Kindesalter bis zu jungen Erwachsenen wurde über 18 Monate Clonazepam, ein neuer Bensodiazepin‐Abkömmling, zur Behandlung kleiner motorischer Kramfanfälle geprüft. Bei 45 (76 prozent) dieser Patienten mit früher therapieresistenten Krampfanfällen konnten mit diesem Medikament die Krampfanfälle vollständig oder ausreichend behoben oder mindestens drei Monate lang in Häufigkeit und Schwere um mindestens 50 prozent reduziert werden; bei 39 (65 prozent) wirkte das Medikament bis zu 18 Monaten. Die dramatischsten und am längsten anhaltenden Ergebnisse gab es bei Fällen mit Absencen, myoklonischen Krämpfen und Salaam‐Anfällen, während die Behandlung infantiler Spasmen enttäuschte. Die hauptsächlichen Vorteile von Clonazepam liegen in seltenen Nebeneffekten, schneller klinischer Wirkung nach oraler Verabreichung und ausreichender antikonvulsivischer Aktivität, um andere Medikamente absetzen zu können. RESUMEN Un nuevo anticonvulsivante en el tratamiento de las crisis motoras menores Se utilizó un nuevo derivado de la benzodiazepina, el Clonazepam, p...

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“…Myoclonic jerks may also be the sole or predominant manifestation of epilepsy in childhood. This variety, which Harper (1968) termed 'true myoclonic epilepsy in childhood', usually has its onset in infancy or early childhood. The momentary muscular spasm may affect the limbs, causing an object held in the hand to be thrown, or the trunk, making the patient fall violently, or may produce head nodding.…”

Section: Clinical Featuresmentioning

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Minor Epilepsies of Childhood

1970

J Paediatr Child Health

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True myoclonic epilepsy in childhood.

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Nosological Problems of Myoclonic Epilepsies in Childhood and Adolescence

Nosological Problems of Myoclonic Epilepsies in Childhood and Adolescence

A New Anticonvulsant in the Management of Minor Motor Seizures

Minor Epilepsies of Childhood

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