La maladie d´Ebstein est une malformation congénitale rare dont la présentation clinique diffère selon la forme anatomique et l´âge du patient. Chez l´adulte, elle se présente essentiellement sous forme d´insuffisance cardiaque droite ou globale ou des troubles de rythme. La survie est exceptionnellement longue dans certains cas. La prise en charge varie selon la forme anatomique et la présentation clinique allant de la simple surveillance pour les patients asymptomatiques, à la prise en charge chirurgicale pour les autres cas. Nous rapportons le cas d´un patient ayant une maladie d´Ebstein asymptomatique jusqu´à l´âge de 54 ans où elle est découverte à l´occasion de douleurs thoraciques atypiques, présentation non commune de la maladie. La prise en charge dans ce cas a consisté dans ce cas en une surveillance clinique et échographique stricte.