Introducción: El tricofoliculoma es una tumoración anexial, infrecuente y benigna, de los folículos pilosos, cuya localización en el conducto auditivo externo (CAE) es excepcional. Objetivo: Describir y actualizar, las características clínicas y evolutivas del tricofoliculoma del CAE a través de un caso clínico. Caso clínico: Mujer de 47 años con una tumoración agresiva del CAE, que destruía la mastoides, cuyo estudio histopatológico, tras la cirugía, ofreció el diagnóstico de tricofoliculoma, asociado a un colesteatoma, Discusión y conclusiones: El tricofoliculoma es un raro tumor de los folículos pilosos, cuya localización en el CAE es excepcional. El comportamiento agresivo del caso presentado quizá fuera debido a su asociación con un colesteatoma, de probable origen secundario.