Treatment of Osteomalacia of Renal Tubular Acidosis

Dundon, S

doi:10.1016/s0140-6736(72)92638-4

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“…Se han reportado buenos resultados usando tratamientos alcalinizantes con bicarbonato de sodio y potasio o sus precursors, citratos o lactatos (13,14,15,16,17,18). La pocion de Schol que combina citratos de Na y K con frecuencia es mal tolerada en ninos y el tratamiento puede interrumpirse por lo cual es muy recomendable usar bicarbonato de sodio y de potasio si se puede disponer de este ultimo.…”

Section: Radiografidsunclassified

Acidosis tubular renal: Presentación de 2 casos clínicos

Ochoa¹,

Borie²,

Cortes³

1975

Rev. chil. pediatr.

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La acidosis tubular renal es una entidad nosologica en que hay incapacidad de acidificar la orina por insuficiencia tubular, con funcion glomerular poco^o nada alterada.Las acidosis tubulares pueden ser primarias, si la incapacidad de producir orinas acidas es el unico defecto, o secundarias si esta incapacidad se asocia a varias disfunciones renales o sistemicas. Asi pues, hay acidosis tubulares secundarias en los sindromes de Fanconi y Lowe, en la intoxication por vitamina D, en las hipergamaglobulinemias, en el hiperparatiroidismo primario, etc.Hace varias decadas, Allbright y Butler (1) describieron el sindrome quo lleva ese nombre y que se caracteriza por enanismo, raquitismo, litiasis urinaria y nefrocalcinosis, con orinas alcalinas.Por su parte, Lightwood habia llamado la atencion sobre una patologia especial que se presentaba en nihos menores de 18 meses. Estos pacientes tenian falta de desarrollo, vomitos y constipation pertinaz que comenzaba entre el 4? y 6? mes de vida; bioquimicamente habia una acidosis hipercloremica con orina neutra o alcalina, y el estudio radio!6gico mostraba caleificaciones renales en un tercio de los casos.Posteriormente, el mejor conocimiento de la fisiopatologia y el desarrollo de los estudios funcionales renales permitieron diferenciar 2 situaciones que llevan a graves acidosis metabolicas sistemicas por p6rdida de bicarbonato en la orina. Se describen entonces, las acidosis tubulares primarias de tipo proximal y de tipo distal. (3,4,5,6,7,8,9,10 clinicamente tienen como unica manifestaci6n un retardo de crecimiento. En estos lactantes las orinas son alcalinas, a los niveles plasmdticos de bicarbonato habituales; sin embargo, al hacer descender estos niveles bajo el umbral de excreci6n se logra acidificar adecuadamente la orina, con eliminacion de elevadas cantidades de amonio y acidez titulable. Se trata pues de un defecto de absorci6n de bicarbonato en el tubulo proximal, que se traduce en el estudio funcional en umbrales de excreci6n bajo lo normal. El fluido tubular que escapa del proximal es rico en bicarbonato y la capacidad del distal de acidificar la orina es sobrepasada.La perdida continua de bicarbonato lleva a acidosis sistemica y para corregirla se necesitan cantidades muy elevadas de alcalinizantes. El pronostico es bueno, ya que habitualmente es un cuadro transitorio.Las acidosis tubulares de tipo distal corresponden a la forma clasica descrita en adultos en que hay una incapacidad de establecer un adecuado gradiente de pH entre la sangre y el Hquido tubular distal, pese a los niveles plasmaticos muy descendidos de bicarbonato.Los estudios funcionales demuestran que la reabsorcion proximal y el umbral de excrecion urinaria son normales, pero en el tubulo distal no se excretan hidrogeniones lo que determina baja excrecion de acidez titulable y amonio.Las acidosis tubulares distales se presentan en pacientes generalmente mayores de 2 alios, aunque puede encontrarse el antecedente de vomitos, constipacion, anorexia, poliuria, deshidrataci6n y crecimiento lento des...

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Section: Radiografidsunclassified

Acidosis tubular renal: Presentación de 2 casos clínicos

Ochoa¹,

Borie²,

Cortes³

1975

Rev. chil. pediatr.

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Early Skeletal Effect of Alkali Therapy upon the Osteomalacia of Renal Tubular Acidosis

Mautalén¹,

Montoreano²,

Labarrere³

1976

The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism

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The administration of alkaline agents to a 16-year-old girl with severe renal tubular acidosis and osteomalacia caused an almost immediate rise of the urinary excretion of total hydroxyproline. The increment of the dyalizable fraction predominated over the nondyalizable component. Gradually serum phosphate and serum alkaline phosphatase increased whereas urinary calcium and magnesium and phosphate clearance declined. Serum PTH remained elevated throughout. We suggest that the correction of the metabolic acidosis might increase the transport of phosphate and calcium across the functional bone membrane leading to a rapid deposition of lime salts in the uncalcified matrix with a concomitant increase in bone collagen turnover.

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Treatment of Osteomalacia of Renal Tubular Acidosis

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Acidosis tubular renal: Presentación de 2 casos clínicos

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Early Skeletal Effect of Alkali Therapy upon the Osteomalacia of Renal Tubular Acidosis

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