Treatment and Follow-up in a Case with Diazoxide Treatment-Resistant Hyperinsulinemic Hypoglycaemia

Abstract

GirişHiperinsülinemik hipoglisemi (HH), pankreatik β hücrelerinde kan glukozundan bağımsız olarak düzensiz insülin salınımına bağlı gelişir ve tekrarlayıcı hipoglisemiye neden olur (1,2). Yenidoğan ve süt çocuklarında ısrarlı hipogliseminin en sık sebebidir (2-4). Sporadik ve genetik nedenli HH nadir görülürken (insidansı 1/40000) akraba evliliği sık görülen yerlerde insidans 1/2500'e kadar çıkabilir (2). Hipoglisemi anında alınan kan örneklerinde hipoglisemiyle uygunsuz olarak serum insülin değeri saptanabilir düzeydedir. Tedavide temel amaç hipogliseminin kalıcı nörolojik sekel riskinden korunmak için normoglisemiyi sürdürmektir. HH'de normoglisemiyi sağlamak için yüksek dozda glukoz infüzyonu (>8 mg/kg/dk) gerekir, ancak düzensiz insülin salınımı nedeniyle tedavi oldukça karmaşıktır (1,2). Tedavi medikal, medikal tedaviye yanıtsız olanlarda da pankreatektomidir. Cerrahi sonrasında kür olabilir, HH devam edebilir veya cerrahiye ait komplikasyonlar gelişebilir.Burada, medikal tedaviye dirençli olması nedeniyle totale yakın pankreatektomi yapılan, ancak sonrasında Öz ABS TRACT Hiperinsülinemik hipoglisemi (HH) yenidoğan ve süt çocuklarında dirençli ve tekrarlayan hipogliseminin en sık görülen ve en zor yönetilen nedenidir. Burada yaşamının 1. gününde HH tanısı alan ve izlemde diazoksit yanıtsız olması nedeniyle totale yakın pankreatektomi uygulanan bir olgu sunuldu. Olguda, erken tanı ve müdahaleye rağmen, hipoglisemi ve cerrahiye ait komplikasyon gelişti. Anahtar Kelimeler: Hiperinsülinemik hipoglisemi, pankreatektomi, West sendromu Hyperinsulinemic hypoglycemia (HH) is the most common reason for persistent and recurrent hypoglycemia in the neonatal and infancy periods. We presented a case diagnosed with HH on the first day of life and who underwent near-total pancreatectomy because of the unresponsiveness to the diazoxide treatment. Despite early diagnosis and management, complications developed due to hypoglycemia and surgery.