Tratamiento exitoso de síndrome hemofagocítico secundario a infección por virus de Epstein Barr. Reporte de caso

Abstract

Se presenta el caso de un paciente varón de seis años de edad, con síndrome hemofagocítico secundario a infección por virus de Epstein-Barr. El paciente inició el cuadro con fiebre,hepatoesplenomegalia, falla hepática, trastornos de la coagulación, ferritina, triglicéridos y disminución de todas las líneas celulares hematológicas. El aspirado de médula ósea evidenció la presencia de citofagocitosis, por lo que inició tratamiento específico según protocolo HLH 2004, respondiendo favorablemente luego de cuatro semanas. Actualmente, el paciente continúa sus controles por la especialidad sin recaída de enfermedad, con adecuado desarrollo y crecimiento. En nuestro país, son escasos los reportes de síndrome hemofagocítico; sin embargo, puede resultar una patología más frecuente de la que estimamos por lo que, es importante reportar estos casos y más aún el éxito del tratamiento a fin de continuar mejorando su manejo y reporte.

Síndrome Hemofagocítico: Reporte de 4 casos en el Hospital María, Especialidades Pediátricas

“…principalmente las virales, responsables en un 50% de los casos (7), siendo el más frecuente el virus Epstein-Barr, común en población pediátrica con mal pronóstico, en especial en pacientes inmunocompro-metidos. Otro virus destacado es el CMV que contribuye con el 30%-50% de los casos (8). Aunque los virus son la causa más común de hemofagocitocis, también se puede presentar por micosis, micobacterias, parasitós como leishmaniasis y malaria, siendo estas últimas tres enfermedades endémicas y de alta incidencia en nuestro país.…”

“…Estas generan una disregulación celular y pueden simular un linfoma de células T, que debe tomarse en cuenta al confirmar la infección por VEB. Es necesario vigilar la historia natural de esta enfermedad, ya que es el inicio de enfermedades neoplasias (linfoma) que requerían manejo en conjunto con quimioterapia (8). En nuestro caso inicialmente se manejó con gammaglobulina endovenosa y pulsos de metilprednisolona, mostrando mejoría parcial, sin embargo, los marcadores laboratoriales de enfermedad reflejaban aun actividad de la enfermedad, por lo cual se estableció esquema a base de dexametasona, ciclosporina y etopósido según el protocolo HLH-2004, con respuesta favorable.…”

Síndrome Hemofagocítico en Niños

“…A nivel de Latinoamérica, no se han encontrado estudios que permitan definir la incidencia; sin embargo, un estudio realizado en Argentina, entre el 2004 y 2016 sobre las características clínicas y mortalidad de SHF, identificó 20 casos confirmados de SHF secundarios a inmunosupresión e infecciones 4 .…”

“…Se reconocen dos clasificaciones la forma primaria (genética), causada por mutaciones que afectan la citotoxicidad de los linfocitos y la regulación inmunitaria; suele presentarse en la infancia o típicamente entre el primero y sexto mes de vida (70-80% de los casos), sin embargo, el primer episodio puede ocurrir en cualquier momento de la vida [2][3][4][5] . La forma primaria se relaciona con la presencia de mutaciones en el gen de la Perforina, Sintaxina y Sintaxina unida a la proteína 2 o la presencia de mutaciones en el transporte de lisosomas 5 En cuanto a la forma secundaria, existe una serie de condiciones que desencadenan, siendo las causas infecciosas responsables del 50% de los casos (la mayoría asociada a infecciones virales), seguido de neoplasias, enfermedades reumatológicas y síndrome de inmunodeficiencia [6][7] .…”

Linfohistiocitosis Hemofagocítica (HLH) en pediatría; nuevas opciones terapéuticas.

“…El Síndrome hemofagocítico (SHF), término general que incluye a la Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) o reticulosis hemofagocítica (1) ; es una patología clínica caracterizada por un sistema inmunológico disfuncionante con activación inmunitaria aberrante, carencia de respuesta citolítica robusta, en la cual la estimulación antigénica se mantiene e impulsa a la tormenta de citocinas responsables del cuadro (2,3) , el término hemofagocitosis se debe a la "proliferación de histiocitos de morfología normal con intensa actividad fagocítica de células hemopoyéticas" (4) , la presentación clínica es variable sin un signo clínico patognomónico de la enfermedad, no obstante presenta una evolución clínica rápida y desfavorable, llegando al fallo multiorgánico y la muerte. La Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) fue descrita por primera vez en el año de 1932; en 1952 se determina su forma familiar asociada a mutación genética (5) .…”