Introdução: Os lipomas são as lesões tumorais mesenquimais mais encontradas no corpo humano. Sua localização mais comum é em regiões de extremidades e tronco, sendo raras na região maxilofacial. Apresentam-se clinicamente como lesões indolores, de crescimento lento, amolecidas à palpação de base séssil com acometimento em indivíduos de 40 anos, sem predileção por gênero. O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica total, apresentando bom prognóstico e baixa taxa de recidiva. Objetivo: relatar um caso de lipoma de grande extensão em região maxilofacial correlacionando com os dados presentes na literatura. Relato de caso: Paciente, gênero masculino, 30 anos de idade, procurou o serviço de cirurgia bucomaxilofacial do Hospital Regional do Agreste Caruaru/PE, com queixas de aumento de volume “embaixo do queixo” com cerca de 1 ano de evolução. Durante anamnese, paciente não relatou nenhuma alergia ou alteração sistêmica. Ao exame físico extra-oral observou-se aumento de volume e assimetria facial, tumefação assintomática de amolecida à palpação em região submandibular esquerda, nodular, de base séssil, com cerca de 4,0 x 3,0 cm de diâmetro. Após diagnóstico, o tratamento escolhido foi biópsia excisional sob anestesia geral. Paciente segue no 2º ano pós-operatório sem alterações ou recidivas. Conclusão: Conclui-se que os lipomas são lesões tumorais benignas, que devem possuir diagnóstico precoce para instituição do correto tratamento. Apesar de atingirem grandes proporções, possuem bom prognóstico e baixa taxa de recidiva, sendo raras no complexo maxilofacial.