Transplant-Associated Thrombotic Microangiopathy in Childhood

Çocukluk Çağında Transplantasyon İlişkili Trombotik Mikroanjiyopati

“…TMA, TTP ve HÜS'ün karakteristik özelliklerini taşır. Bu sadece HKHN'nde görülen bir durum olmayıp, kemoterapi veya radyoterapi gören tüm hastalarda, sistemik sklerozis, sistemik lupus eritematozus, antifosfolipid sendromu, malign hipertansiyon, preeklamsi-eklamsi, enfeksiyonlar, kanserler, ilaçlar ve böbrek nakillerinde de görülebilmektedir 5 .…”

“…Burada vasküler endoteldeki anormallikler ADAMTS13 eksikliğinden bağımsızdır. Endotel hasarına yol açan başlıca faktörler; siklofosfamid, nitrozüreler (busulfan), platin bazlı ajanlar gibi kemoterapotikler, radyoterapi, greft versus host hastalığı (GVHH) proflaksisi için kullanılan siklosporin ve takrolimus, akut GVHH da salınan sitokinler, enfeksiyonlar (fungal, CMV, HHV-6) dır (Şekil 1) 5 .…”

“…İzole mikroanjiopati: Transplant sonrası siklosporin yada takrolimus alan hastaların çoğunda %1-2 civarında eritrosit fragmantasyonu görülür 5 . Bu ilaçların toksik serum düzeylerinde fragmante eritrosit %3-4'e çıkar, indirek bilirubin artar ve retikülositoz görülür.…”

“…Bu ilaçların toksik serum düzeylerinde fragmante eritrosit %3-4'e çıkar, indirek bilirubin artar ve retikülositoz görülür. Siklosporin dozu azaltılıp, ilacın serum düzeyi terapotik düzeylere inince hemoliz ve renal etkilenim düzelir 5 .…”

“…Çocuklarda hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) sonrası görülen erken komplikasyonlar içerisinde transplant ilişkili trombotik mikroanjiopati (TMA) ilk defa 1980 yılında tanımlanmıştır 1 . Sıklık merkezler arasında değişken olup ortalama %7.9 (%0.5 -%63.6) dur [2][3][4][5] . Kök hücre nakli için hazırlık rejimi uygulanırken, vasküler endotel, toksik ajanlar tarfından hasara uğrar.…”