Total anomalous pulmonary venous drainage beyond childhood

Abstract

We studied the anatomic characteristics and results of surgery in 27 patients with total anomalous pulmonary venous drainage who were 15 years or older between January 1997 and July 2007. Mean age was 19.7+/-11.6 years (15-48 years). The anatomic subtypes were supracardiac (n=15), cardiac (n=7), and mixed (n=5). Fourteen patients were in NYHA class II and 13 were in NYHA class III. Eleven patients had severe and the rest had moderate pulmonary arterial hypertension; six patients had significant right ventricular dysfunction. All patients underwent complete repair. A small inter-atrial communication was left open in four patients and in two patients, a fenestrated unidirectional valved patch was used to close the atrial septal defect. There were no early or late deaths. Follow-up was 3-127 months (mean 61.2+/-36.1 months). Twenty patients were in NYHA class I and seven were in class II. Echocardiography showed normal right and left ventricular function in all patients with reduction of pulmonary arterial pressures in 26 patients. One patient underwent radiofrequency ablation for new onset atrial flutter. Surgery can be safely undertaken in a few naturally selected group of patients with total anomalous pulmonary venous drainage who survive beyond childhood.

Total anomalous pulmonary venous return repair in adult patients

“…Удельный вес подростков и взрослых (20 лет и стар-ше) больных в общей хирургической популяции ТАДЛВ был выделен лишь в сериях B. Korbmacher [15] и S. Talwar [27], составляя 23 и 6,6% соответственно. Подобное раз-личие обусловлено как соотношением числа взрослых больных к общему количеству оперированных всех воз-растных групп (12/52 и 27/410 соответственно), так и вре-менным периодом выполненных операций: октябрь 1958 г.…”

“…-2007 г. в работе S. Talwar и соавт. [27]. Верификация истинной частоты взрослых пациентов в общей хирургической популяции ТАДЛВ затруднена от-личием сводок по месту госпитализации и коррекции по-рока: часть больных оперируют в педиатрических цен-трах, часть -во взрослых либо специализированных от-делениях (Grown-Up Congenital Heart units), аккумулиру-ющих взрослый контингент больных с ВПС.…”

“…Поздняя выявляемость и соответственно коррекция ТАДЛВ объясняются «асимптомным», то есть относи-тельно благоприятным клиническим течением порока у ряда пациентов II-IV декад жизни, и отказом от предла-гаемой операции [1,19,21,22,[26][27][28][29][30][31]. Курьезными при-мерами «асимптомного» течения ТАДЛВ служат наблюде-ния B. McManus и соавт.…”

“…Анализ естественно-го течения ТАДЛВ, по данным 183 аутопсий умерших в сроки от 1 дня до 49 лет, показал, что средняя выживае-мость без коррекции порока не превышает 2 мес постна-тальной жизни; смертность при естественном течении ТАДЛВ к концу 1-го года жизни достигает 90% [8]. Без своевременной коррекции порока до подросткового и старшего (более 20 лет) возраста доживают менее 7% боль-ных с ТАДЛВ [27]; единичные пациенты доживают до 61-66 лет [16-18, 21, 29].…”

“…Взрослая популяция ТАДЛВ отличается от педиатри-ческого контингента больных [6,9,12,13,15,24] изолиро-ванными формами порока без обструкции легочных вен, сопутствующих ВПС и гетеротаксии [1,5,7,9,[16][17][18][19][20][21][22][23][26][27][28][29][30][31]. Исключение составляют 4 взрослых больных с ТАДЛВ и сопутствующим клапанным стенозом легочной артерии/ сужением выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ), оперированных в возрасте 26, 47, 52 и 56 лет [9,19,22].…”